JİNEKOLOJİ-KADIN HASTALIKLARI 7

En son güncellendiği tarih: 17 May 2019




  1. Anormal Uterin Kanama-Ergenlik Öncesi

  2. İdrar Kaçırma-Aşırı Aktif Mesane

  3. İdrar Kaçırma-Üriner İnkontinans

  4. Normal Ergenlik ve Menarş

  5. Geç ErgenlikPubertas Tarda





ANORMAL UTERİN KANAMA:

Postmenopozal ve Menopoz Geçiş Dönemi



-Menopozal geçiş: -----Daha önce "perimenopoz" olarak anılmaktaydı. -----Üreme yaşlarındaki isimlendirmede STRAW (Üreme Yaşı Çalışma Aşamaları) tarafından tanımlanmıştır. Sağlıklı,normal adet gören,sigara içmeyen anatomik anormallikleri olmayan  ve BMI 18-30 kg/m2 arasındaki kadınları kapsar. -5 ile +2  arasındaki 7 aşamadan oluşmaktadır. Perimenopoz menopozal geçiş ve son adetten sonraki 12 ayı içerir. -----------(-5 ile -3): Orta üreme çağı -----------(-2 ile -1): Menopoz geçiş. Atlanan ilk regl (veya > 7 günden uzun siklus düzensizliği) ile başlar: -------------(-2) (Erken evre): En az 3 ayda bir adet görme -------------(-1) (Geç dönem): 3-11 ay süren amenore -----------0 (menopoz): Son adetten 12 ay sonra -----------+1-+2 (Postmenopoz): --------------------+1 (Erken evre): Son adetten 1. 5 yıl sonra --------------------+2 (geç evre): Yaşamın geri kalanı

-Postmenopozal anormal uterin kanama (AUB): ------Son adetten > 1 yıl sonra meydana gelen kanama

Yaşa Bağlı faktörler

-Menopoz geçiş ortalama başlangıç yaşı = 47.5 -Menopoz ortalama uzunluğu = 4 yıl -Ortalama menopoz yaşı:  51.4 -Prematüre over yetmezliği: Uzun süreli hipergonadotropik amenore referans nüfus için ortalamadan  > 2 standart sapmanın altında meydana gelir: -----Genelde <40 yaş için ‘’prematüre’’ ve <45 yaş için "erken menopoz" kabul edilir.

Epidemioloji

-Anormal uterin kanama menopozal geçiş döneminde sıktır ve muayenelerin % 20 kadarını içerir. -Postmenopozal kanama vakalarının <% 10’u endometrium kanseriyle ilişkilidir.

Risk Faktörleri

-Doğal Menopozal geçişi zamanını etkileyen faktörler: -----Erken geçiş: Mevcut sigara kullanımı, düşük sosyoekonomik durum, kalp hastalığı, ayrılmış / dul / boşanmış, işsiz

-----Geç geçiş: multiparite, OCP kullanımı, Japon etnisite

-Servisit, endometrial hiperplazi / karsinom, serviks kanseri, miyom, servikal lezyonların ve atrofik vajinit / endometrit için risk faktörlerine bakınız. -----Genel olarak, anatomik anormallikler yaşla birlikte artar.

-Endometrial polipler: Östrojene maruz kalma, Tamoksifen

-Myomlar

Genetik

Menopoza giriş yaşını etkileyen en önemli faktördür.

Patofizyoloji -Menopoz geçiş: -----Kısa adet dönemleri ovulatuar sikluslarda daha kısa folliküler faz ve değişik uzunluktaki anovulatorik sikluslarla münavebeli oluşabilir: -----------Sikluslar 3-7 gün daha kısa olabilir. -----------Menopoz yaklaştıkça kanama azalır ve daha hafif olabilir.

-----Anovulatorik sikluslar, progesteron  eksikliği nedeniyle stabil olmadığından yeterli stromal destek olmaksızın endometrial kanlanmanın artmasına sebep olarak endometriumda kırılganlığa ve zaman zaman ağır kanamalara yol açar. -----Karşılanmayan östrojen stimülasyonu ile hiperplazi ve neoplazi riski artar

-Postmenopozal Anormal Uterin Kanamalar: -----Genellikle hypoestrogenik durum ile ilgili spesifik etiyolojisi bağlı olsa da; her zaman hiperplazi veya karsinom ekarte edilmelidir.

Tanı Belirti ve Semptomlar Geçmiş

-Normal bir menopoz geçişi ile bir patolojik nedeni ayırt etmek önemlidir. -Kanama şekillerindeki değişiklikler: -----Fizyolojik olabilir, araştırma gerektirmez. -----Uzun süreli kanama> 10 gün ya da intermenstrual kanama tetkiki gerektirir. -Postkoital kanama -> 12 ay amenore görülünceye kadar gebelik hala mümkündür. -Vajinal atrofi / kaşıntı / disparoni -Jinekolojik maligniteler, meme kanseri veya kolon kanserinde aile geçmişi önemlidir.

Sistemlerin gözden geçirilmesi -Sıcak basması: -----Geç perimenopozda  prevalansı% 57 ve erken menopozda % 49’dur. -Uyku bozuklukları -Tiroid fonksiyon bozukluğu belirtileri (Menopozal geçişte Anormal Uterin Kanama mümkündür) -Anemi belirtileri -Üretrit / Sistit -Barsak fonksiyonunda değişiklikler

Fizik Muayene -Hastanın vital bulguları: -----Taşikardi veya postural hipotansiyon (anemi şüphesi varsa) -Abdominal kitleler veya asit ekarte etmek için muayene -Pelvik muayene ile değerlendirme: -----Uterusun boyutu -----Rahim / Servikal kitle veya anormallikler -----Vajinal atrofi -----Tiroid hastalığı bulgusu

-Rektal muayene

Testler -ACOG endometriumun değerlendirilmesi tavsiye eder;eğer > 35 yaş anovulatorik kanama veya <35 yaş kronik anovulasyon,ilaç tedavisine cevap vermeyen kanama ve  diyabet, obezite ve hipertansiyon gibi endometrial hiperplazi için risk faktörü olan durumlarda,

-Endometrial biopsi(Pipelle) veya Endometrial küretaj : -----Olguların% 18 kadarında fokal lezyonlar atlanabilir.

-Pap smear

-+ / - Servikal kültürler

Labaratuar:

-CBC -Troid Fonksiyon Testleri  + / - Erken foliküler faz FSH / Estradiol  + / - HCG

Görüntüleme -Klinisyenin konfor ve becerisi çalışmayı yönlendirecektir.

-Menopozal geçiş Anormal uterin kanamada kullanılan Goldstein’ın klinik algoritması: -----Siklusun 4-6.gününde vajinal USG triyaj aracı olarak yararlı olabilir: ----------Endometrial kalınlık ≤ 4-5 mm (çift katlı) ise genel patolojiyi dışlar. Ileri tetkiklere gerek yoktur. ---------- Endometrial kalınlık ≤ 4 olan olgularda endometrium kanseri nadir olduğundan + / - EMBx (endometrial biopsi)

-----EE> 5 mm (çift katlı) ya da yeterince görüntülenemezse: Adetin 5-10. Günlerinde histerosonografi uygulanır(adet bitimi) : -------EE ≤ 3 mm (tek tabakalı)fokal anomali yoksa, ileri tetkikler gerekli değildir. -------EE> 3 mm ve simetrik (tek tabakalı), EMBx yapılır. -------EE> 3 mm ve asimetrik (tek tabakalı) ise veya fokal anormallik varsa , D & C / histeroskopi yapılır.

-Postmenopozal kanama: -----EE TVUSG’de  ≤ 4 mm: genellikle ileri tetkik gerekmez. ----------EE> 4 mm ise, EMBx gereklidir.

-----Histerosonografi seçeneği TVUSG’de polip ya da myom düşünülüyorsa, ilk değerlendirme EMBx ile birlikte kullanılabilir.

Ayırıcı Tanı

Enfeksiyon -Servisit / Kronik endometrit

Hematolojik -Kazanılmış von Willebrand hastalığı

Metabolik / Endokrin

-Hormon tedavisi kullanıldığı sürece Postmenopoza benzemez.

-Menopozal geçiş: -----Anovulasyon en muhtemel etyolojidir: ----------Disfonksiyonel uterin kanama (DUB) teşhisinin ekarte edilmesi

-Tiroid fonksiyon bozukluğunun ekarte edilmesi

Tümör / Malignite

-Endometrial hiperplazi: -----Basit vs kompleks      + / - Atipi

-Endometrial karsinom: -----Yaşla birlikte sıklığı artar

-Servikal karsinom

Travma

Bu yaş grubunda olmaz; geçmişini ekarte edin.

İlaçlar -Hormonal tedavi: -----Kırılma kanaması postmenopozal kadınlarda genellikle 6-12 ay sonra kaybolur: ----------> 6 ay sürmüşse ya da hasta anksiyetesi varsa, endometrial değerlendirmeyi düşünün

-Tamoksifen: -----Endometrial proliferasyon, hiperplazi, polip veya karsinom riski artar: ----------Endometrial değerlendirmesi gereklidir eğer Anormal Uterin kanama varsa,

Çeşitli / Diğer

-Gebelik -Anatomik: -----Miyomlar -----Servikal / Endometrial polipler -----Adenomyozis -----Atrofi: ----------En sık nedeni (postmenopozal) -Üretral karünkül (postmenopozal)

Tedavi Tedavi spesifik tanıya bağlıdır.

İlaç (İlaçlar)

-Disfonsiyonel Uterin Kanama: Amaç, luteal progesteronun dengeleyici etkisi tamir etmek ve hiperplazi önlemek : -----Düşük doz monofazik Oral Kontraseptifler: ----------Kontrendikasyonları ve risklerini değerlendirin -----Oral progestin 10-14 gün q 1-2 ay: ----------Kontraseptif gibi yarar sağlamaz ----------Provera 10 mg/gün, ya da Prometrium 200 mg/gün, ya da Aygestin 2.5-10 mg / gün -----Levonorgestrel RİA (Mirena): ----------20 mikrogram levonorgestrel günlük yayımlanan; 3 ay sonra kanama % 80 azalır. ----------Kontrasepsiyon sağlar. -----Kombine hormonal tedavisi: ----------Hiçbir güvenilir doğum kontrol etkisi yoktur. -----NSAID(Nonsteroidal antienflamatuar ilaçlar)

-Endometrial hiperplazi: -----Tıbbi vs cerrahi tedavi atipi varlığına bağlıdır. ----------Eğer herhangi bir atipi yoksa, günlük O.C. (perimenopozal) veya siklik Provera 10-20 mg / gün 10 gün boyunca 6 aylık bir süre için kullanılır ve her 3 ayda bir endometrial biopsi tekrarlanır.

-Atrofik Vajinit: -----Oral veya transdermal hormonal tedavi -----Vajinal düşük doz östrojen (örneğin,Vagifem 2 hafta günlük daha sonra haftada 2 kez veya Estring her 3 ayda bir)

----------Sistemik emilimi mümkün; tedavi > 6 ay sürecekse aralıklı progestin veya endometrium takibi düşünülmelidir.

Cerrahi

-Anovulasyon: -----Endometrial ablasyon: ----------Histerektomiden daha az maliyet-etkili, daha az invaziv, azalmış morbidite ve daha hızlı düzelme sağlar. ----------1:10 kadın 5 yıl içinde 2. tedavi başarısızlığı nedeniyle histerektomi  olacaktır.

-----Uterin arter embolizasyonu: ----------Alternatif tedavi( tıbbi komorbiditeler varsa)

-Endometrial polip: histeroskopik rezeksiyon

-Servikal polip: Ofis polipektomi

-Miyom: -----Submukozalsa  histeroskopik rezeksiyon -----Histerektomi -----Uterin arter embolizasyonu: ----------Alternatif tedavi, tıbbi komorbiditeler varsa

-Endometrial hiperplazi: atipi varsa Histerektomi veya  yüksek doz progestin (bu yaş grubunda daha az arzu edilen bir seçenek)

-Endometrial karsinom: Histerektomi + / - cerrahi evreleme

-Serviks kanseri: Tedavi evresine bağlıdır.

Takip: -Spesifik tanıya bağlıdır -Araştırma negatif olsa bile Histeroskopi kalıcı kanama için gerekli olabilir.

Sevk için Sorunlar

Karsinom varsa jinekolojik onkologa veya menopoz tedavisi  için üreme endokrinoloğuna sevki gerekebilir.

Prognoz -Spesifik tanıya bağlıdır -Menopozla DUB sona erer. -Endometrial polipler: -----Menopozal geçişte Anormal Uterin Kanamalı kadınların % 13’ünde mevcuttur: ----------Nadiren malignite ile ilişkilidir.

-Endometrial hiperplazi: -----Karsinoma ilerleme: ----------Atipi olmaksızın basit hiperplazi:% 1 ----------Atipi olmaksızın kompleks hiperplazi:% 3 ----------Atipi Basit hiperplazi:% 8 ----------Atipi ile kompleks hiperplazi:% 29

Hasta Takip -Spesifik bir tanı ve tedaviye bağlıdır -Yıllık muayene kanama şekli değiştirmediği sürece tavsiye edilir.

Eş anlamlıları Disfonksiyonel uterin kanama

Klinik İnciler Postmenopozal kanama, aksi ispat edilene kadar kanser türüdür.

Kısaltmalar • CD-Döngüsü gün • DUB-Disfonksiyonel uterin kanama • EE-Endometrial yankı • EMBx-Endometrial biopsi • FMP-Final adet dönemi • FSH Folikül stimüle edici hormon • HCG İnsan koryonik gonadotropin • HSN-Hysterosonogram • HTN-Hipertansiyon • RİA-Rahim içi araç • MT-Menopoz geçiş • OCP-Oral kontraseptif hap • SES-Sosyoekonomik durumu • TFT-Tiroid fonksiyon testleri • TVS-Transvajinal sonogram








ANORMAL UTERİN KANAMA:

Prepubertal (Ergenlik Öncesi)



Prepubertal vajinal kanama nadirdir ancak küçükten  ciddiye bazı tıbbi durumlar için bir yelpazede temsil edilebilir. Patolojiyi ekarte etmek için dikkatli bir öykü ve muayene önemlidir.

-Travmatik durumlar: -----Yırtıklar -----Yabancı cisim -----Cinsel istismar

-Nontravmatik durumlar: -----Bulaşıcı -----Endokrin -----Tıbbi

Yaşa Bağlı faktörler

-Yenidoğanlarda sıklıkla vajinal kanama görülebilir: -----Anneden geçen yüksek östrojenin çekilmesi nedeniyle

-Prekoks puberte pubertal gelişmenin 8 yaştan önce başlamasıdır

Epidemioloji

-Vajinal kanamalı kızların% 50 kadarında vajinal yabancı cisim olabilir.

-Kızların % 4-5’i 8 yaşı sınır gibi prekoks pubertal gelişim gösterirler: -----Siyahlar içinde daha yüksek (% 25), beyazlarda (% 8)

Risk Faktörleri

-Diğer deliklerinde yabancı cisim öyküsü -Erken ergenlik veya erken regl aile öyküsü -Bazı fiziksel aktivitelere katılım: -----Bisiklet sürme -----Jimnastik

Patofizyoloji -Normal puberte gelişimi genellikle olayların tutarlı bir gelişimini izler, erken başlangıç, vajinal kanama nedeni olabilir: -----Thelarche: Meme gelişimi: ----------Menarş genellikle Tanner meme Evre 3-4’te oluşur ----------Meme gelişimi olmadan  kanama anormaldir.

-----Pubarche: İkincil seks karakterleri: ----------Kasık kılı ----------Aksiller kıl

-----Menarş: ilk regl

-Erken menarş: -----Pubertal değişikliklerin yokluğunda 1 veya daha fazla kez kanama: ----------Hipotiroidizm ile ilişkili olabilir ----------Genellikle idiyopatiktir.

-Bazı yumurtalık tümörleri östrojen salgılıyor olabilir: -----Granüloza hücreli tümörler -----Benign folikül kistleri

İlişkili Koşullar -Hipotiroidizm -Ergenlik

Tanı Belirti ve Semptomlar Hikaye:

Dikkatli bir öykü alınması zor olabilir. Endişeli bir genç kız ya da preadolesanla görüşme rahat ve tehditkar olmayan bir atmosferde yapılmalıdır. Veli genellikle geçmiş verileri sağlar.Dikkate alınması gereken noktalar şunlardır: -Kanama başlangıcı ve süresi -Vajinal ya da  rektal kanama -Vajinal akıntı -Tıbbi öykü -Pubertal gelişim: -----Meme ve kasık kıl gelişimi -----Büyüme, kilo alımı -Pelvik enfeksiyonlar -Son zamanlarda travma veya düşme -Cinsel istismar şüphesi: -----Yeni davranış değişiklikleri -----Erken cinselleşmiş oyun / davranış -Kanama bozuklukları aile öyküsü -Pelvik ya da karın ağrısı

Sistemlerin gözden geçirilmesi

-Yapısal: -----Kilo artışı veya kaybı -----Büyüme, boy -----Pubertal işaretler

-Sıcak ve soğuk toleransı

-İdrar şikayetleri: -----Dizüri, sıkışma, sıklık -----İYE geçmişi

-Kabızlık: -----Sert dışkı

Fizik Muayene -Hastanın vital bulguları -Boy, kilo, BMI -Genel muayene içermelidir: -----Tanner evreleme: Meme ve pubik kıllanma -----Vücut habitusu -----Karın muayenesi: ----------Kitleler ----------Ağrı -Genital muayene içermelidir: -----Dış genital bölge, introitus ve üretra muayenesi: ----------Travma ----------Yabancı cisimler ----------Ekimoz ----------Soyulmalar ----------Akıntı -----Kanama Değerlendirme: ----------Rektal, vajinal veya üretral ----------Aktif kanama, sızma, ya da hemostaz -----Genital kültür veya ıslak preparat; -Liken sklerozu ele alalım: -----Kanaması olak atrofik deri -Spekulum muayenesi genellikle gerekli değildir: -----Sedasyon veya anestezi altında pelvik muayeneyi düşünün -----Ağır kanama veya pelvik ağrı yoksa, -Spekulum muayenesi anestezi altında yapılmalıdır: -----Eğer ağır vajinal kanama varsa -----Vajinal travma veya yabancı cisim şüphesi varsa: ----------Vulvar travma ve laserasyonun büyüklüğünü görsel hale getirilemezse, ----------Derin vajinal laserasyon varsa, ----------Periüretral yaralanma varsa, -----Pediatrik veya adolesan dar uçlu spekulum kullanın: ----------Nazal spekulum, bebekler ve çok genç kızlar için uygun olabilir. ----------Sistoskop veya histeroskop vajinal görselleştirme büyütme sağlamak için kullanılabilir. -Rektal tutulumda kolonoskopi düşünün.

Testler Labaratuar

-İlk kan tetkiki: -----CBC-Kan sayımı -----Trombosit sayısı

-İdrar analizi

-Islak prepatrat

-Genital kültür; cinsel istismar şüphesi varsa

-Kıl kurdu için selofan bant testi

-Endokrinopati veya ergenlik şüphesi varsa: -----LH -----FSH -----GnRH stimülasyon testi -----Estradiol -----Şüpheli kanama bozukluğu varsa, koagülasyon tetkikleri yapın.

-Tüm kan tetkiki tedavisine başlamadan önce görülmelidir.

Görüntüleme:

-Ultrason: -----Özellikle muayene  eksikse -----Over / uterin patolojiyi değerlendirin: ----------Prepubertal rahim yapısı: serviks boyutu = fundus, postpubertal fundus: serviks boyutu ~ 2:1’dir. -----Travmaya bağlı pelvik hematom ekarte edilmelidir.

-MRI: -----Konjenital anomali tanısında yararlıdır. -----Yabancı cisim

-X-ray: -----Yabancı cismi  gösterebilir.

Ayırıcı Tanı

-Enfeksiyon:

-----Vulvovajinit ----------Candida çocuk bezi kullanmayanlarda  son derece nadirdir. ----------Bakteriyel vajinit: GrupA β-strep, üst solunum yolu infeksiyonundan 7-10 gün sonra görülür.

-----Enterik patojenler ----------Ishalle birlikte olan veya olmayan ----------Shigella ----------Campylobacter ----------E. coli ----------Salmonella

-----Kıl kurdu

-----İYE

-Hematolojik: -----Travma olmadan muhtemelen prepubertal kanamaya neden olan kanama bozuklukları: ----------vWD ----------Faktör XI eksikliği ----------ITP

-Metabolik /Endokrin: -----Postnatal östrojen çekilmesi -----Erken ergenlik -----Erken menarş -----McCune-Albright sendromu -----Hipotiroidizm

-Tümör / Malignite: -----Sarkoma botryoides -----Östrojen salgılayan yumurtalık tümörleri: ----------Granüloza hücreli tümör ----------Follikül kistleri -----Adrenal adenom / karsinom

-Travma: -----Ayaklarını açarak üzerine düşmeye bağlı -----Taciz

-İlaçlar -----Eksojen östrojene maruz kalma

-Çeşitli / Diğer: -----Yabancı cisim -----Üretral prolapsus -----Hemanjiyom -----Dermatolojik bozukluklar: -----------Liken sklerozis -----------Condyloma aküminata -----------Bebek bezi isiliği

-GI: -----Ishal -----Rektal kanama: Prolaps, intussusepsiyon, anal fissür

Tedavi: Genel Önlemler -Hemodinamik bozulma varsa, destekleyici önlemler alınmalıdır: -----Yatış yapılmalı -----IV sıvı resüsitasyonu yapılmalı -----Kan ürünleri verilmeli

-Travma: -----Ilık tuzlu su ile yıkayınız. -----Yüzeysel sıyrıklar görülebilir: ----------Basınç, buz paketleri kullan ----------Topikal hemostatik ajanlar kullan -----Daha büyük veya nonhemostatic laserasyon için dikiş gerekli olabilir. -----Foley kateter gerekebilir: -----------Büyük hematom  varsa -----------Periüretral katılım varsa

-Vulvovajinit: -----Temizlik -----Topikal östrojen krem uygulaması -----Uygun antibakteriyel ajanlar ile tedavi -----Bez kullanıyorsa, antifungal tedavi gerekebilir -----Kaşımayı önle: ----------Oturma banyoları ----------Şiddetli kaşıntı varsa antipruritik ajanlar ve hafif sedasyon uygula

-Yabancı cisim: -----Sürüntü veya forseps ile kaldır: ----------Sedasyon gerekebilir -----Eğer enflamasyon varsa: ----------Oturma banyoları ----------Antibiyotik kullanın

-Hemanjiyom: -----Çoğu zamanla  kendiliğinden geriler.

-Üretral prolapsus: -----Destekleyici önlemler: ----------Oturma banyoları ----------Topikal östrojen ----------Nadiren cerrahi gerekir.

-Yumurtalık kistleri: -----Çoğu takip ile kendiliğinden iyileşir: ----------Güven verin ----------4-6 hafta içinde ultrason ile yeniden gözden geçirin. -----Kalıcı kist ya da solid kitleler için jinekolojiye sevk edin.

-Erken ergenlik: -----Jinekoloji veya pediatrik endokrinolojiye sevk edin.

-Erken menarş veya menarş öncesi kanama: -----Tüm diğer nedenleri ekarte edin -----Güvence verin -----Normal pubertal gelişimini yakından takip edin -----Jinekoloji veya endokrinoloji üremeye sevk düşünün

-Hipotiroidizm: -----Uygun tiroid ilaçları ile tedavi edin

-Liken sklerozis: -----Topikal düşük-orta güçte steroid merhemi kullanın: ----------Hidrokortizon ----------Betametazon ----------Ağır vakalarda yüksek güçlü steroid düşünün.

Cerrahi

Anestezi altında Pelvik muayene: ---Endişeli veya genç hastalarda ---Pelvik travmayı onarın ---Derin yabancı cisimlerin çıkarılmasında

Takip: -Travmatik lezyonların doğru iyileşmesini sağlamak için 1-2 hafta takip edilmelidir. -Hastalık süreci için uygun tıbbi koşullar sağlanmalıdır.

Sevk için Sorunlar -Jinekolojiye sevk: -----Pelvik veya vulvar kitleler için -----Geniş cerrahi onarım için

-Endokrinoloji ya da jinekolojiye sevk: -----Erken ergenlik ya da menarş öncesi kanama

-Ürolojiye sevk: -----Refrakter üretral prolapsus

-Pediatrik dermatolojiye sevk: -----Önemli dermatozlar: -----Liken sklerozis

-Hematolojiye sevk: -----Kanama bozukluğu

Klinik İnciler

• Kaza sonucu nadiren hymen yırtılır,mevcudiyetinde cinsel istismar düşünülmelidir. • Benign foliküler kist gerilediğinde çekilme kanaması meydana gelebilir. • Afrikalı-Amerikan topluluk tarafından kullanılan bazı saç ürünleri biyolojik aktif östrojenleri içerir.

Kısaltmalar • BMI-Vücut kitle indeksi • FSH Folikül stimüle edici hormon • GI-Gastrointestinal • GnRH-Gonadotropin salgılatıcı hormon • ITP-İdiopatik trombositopeni • LH-Luteinizan hormon • URI'si-Üst solunum yolu enfeksiyonu • İYE-İdrar yolu enfeksiyonu • vWD-von Willebrand hastalığı


Eş anlamlıları Disfonksiyonel uterin kanama

Klinik İnciler Postmenopozal kanama, aksi ispat edilene kadar kanser türüdür.

Kısaltmalar • CD-Döngüsü gün • DUB-Disfonksiyonel uterin kanama • EE-Endometrial yankı • EMBx-Endometrial biopsi • FMP-Final adet dönemi • FSH Folikül stimüle edici hormon • HCG İnsan koryonik gonadotropin • HSN-Hysterosonogram • HTN-Hipertansiyon • RİA-Rahim içi araç • MT-Menopoz geçiş • OCP-Oral kontraseptif hap • SES-Sosyoekonomik durumu • TFT-Tiroid fonksiyon testleri • TVS-Transvajinal sonogram








Aşırı Aktif Mesane



Aşırı aktif mesane, enfeksiyon veya başka bir patoloji yokluğunda genellikle sık idrara çıkma ve noktüri ile birlikte olan urge inkontinansla birlikte  ya da birlikte olmadan aciliyet içeren bir belirti sendromudur.

Yaşa Bağlı faktörler Aşırı aktif mesane, her yaştan kadınlarda meydana gelebilir.

Epidemioloji -ABD'de, 33 milyon yetişkin tahmin edilmektedir. -Kadınların  % 16.9’u -Erkeklerde% 16’sı, -Genel sıklığı yaşla birlikte artma eğilimindedir: ---Kadınlar> Erkekler  < 60 yaş ---Erkekler> Kadın  > 60 yaş

Risk Faktörleri -Yaşlanma -Nörolojik problemler -Omurilik yaralanması -Diyabet

Genetik Şu anda veri yok

Patofizyoloji -Aşırı aktif mesane etyolojisinde çeşitli teoriler vardır ama aşırı aktif mesane semptomatik ve klinik bir tanı olduğundan  kesin nedeni tespit edilememiştir. -Aşırı aktif mesane ile ilgili şu anda 3 ana teori vardır: ---Miyojenik teori istemsiz detrüsör kasılmalarını açıklamak için düz kas değişikliklerine dayanmaktadır. ---Nörojenik teoriye göre ise beyin veya omurilikteki merkezi inhibitör yolların veya mesane periferik afferent terminal hassasiyet hasarı ilkel işeme refleksini önleyememekte bu da detrusor aşırı aktivitesini tetiklemektedir.

---Otonom mesane teorisi ise detrusorun modüler bir sistem olduğu ve her modülün myovesikal pleksus olarak adlandırılan intersitisyel hücrelerden oluşan bir nodül tarafından uyarılması hipotezine dayanır.Normal mesane dolumu sırasında, işememe aktivitesi ve fazik duyusal ileti ile otonom aktivite oluşur. Bu mekanizma, patolojik durumlarda uyarıcı giriş ve inhibitör çıkışlara sebep olarak detrüsör aşırı aktivitesine yol açacak şekilde düzenlenmiştir.

İlişkili Koşullar

- MS -Parkinson hastalığı -Felç

-Omurilik yaralanması -Diyabet

Tanı Belirti ve Semptomlar Geçmiş -İdrar aciliyeti, idrar kaçırma aciliyeti, sık idrara çıkma ve noktüri -Tıbbi geçmişi diyabet, nörolojik bozukluk (inme, omurilik yaralanması / cerrahi, MS, Parkinson hastalığı) ve ilaçlar önemlidir -Kafein ve sıvı alımı gibi beslenme alışkanlıkları, tedavi ve değerlendirmede yardımcı olacaktır.

Sistemlerin gözden geçirilmesi Nörolojik koşullar, şeker hastalığı, böbrek sorunları, hareketlilik sorunları ve yaşam kalitesi engellerini ortaya çıkarmak için, genel tıbbi koşullar / sağlık odaklı olmalıdır.

Fizik Muayene -Rutin fizik muayene yanı sıra, bir nörolojik muayene yapılmalıdır. -Pelvik muayene  prolapsus ve vajinal atrofi odaklı olmalıdır.

Testler -3 gün boyunca 24 saatlik bir işeme günlüğü alınmalıdır. Bu grafik, aşırı aktif mesane tedavisi için paha biçilemez degerdedir: ---Frekans sayısının değerlendirilmesi

---Sıvı giriş ve çıkış miktarı ---Mesane kapasitesi tahmini ---24 saat poliüri hariç ---Noktürnal poliüri hariç -İdrar analizi şunları dışlamak için yardımcı olur: ---Enfeksiyon ---Hematüri ---Glikozüri -İşeme sonrası volüm şunları ekarte eder: ---İdrar retansiyonu ---Taşma inkontinansı -Yaşam kalitesi anket / değerlendirme hastaya aşırı aktif mesane etkileri ve tedavi takip belgesidir.

Laboratuar Ağır vakalarda, ürodinamik testlerle eş zamanlı olarak stress inkontinans, bozulmuş detrusor kontraktilitesi veya detrüsör sfinkter dissinerjisini değerlendirilir.

Ayırıcı Tanı -İYE -Kronik sistit -İnterstisyel sistit -Radyasyon sistiti -Taşma inkontinansı -Üretrit -Üretral sendrom -Omurilik yaralanması -Inme -Diüretik kullanımı -Diyabet / glikozüri -MS -Parkinson hastalığı -Diabetes insipidus -Mesanede yabancı cisim -Vajinal atrofi -Idiyopatik

Tedavi Genel Önlemler -Kafein alımını azaltın ve sigara içmekten kaçının. -Noktürili hastalar, yatmadan 4 saat önce sıvı alımını kesmelidir. -Pelvik taban kas egzersizleri (Kegel egzersizleri) -Sıvı alımının azaltılması -Yatmadan önce mesanenin boşaltılması -Mesane eğitimi

Özel Terapi Tamamlayıcı ve Alternatif Tedaviler -Mesane eğitimi -Pelvik taban kas egzersizleri (biofeedback tedavisi)

İlaç (İlaçlar) İlaçlar: antimuskarinik ajanlar, aşırı aktif mesane için dayanak noktasıdır: -Oksibutinin -Tolterodin -Solifenasin -Trospium klorür -Darifenacin

Cerrahi -Botulinum toksin detrüsör enjeksiyonları -Sakral sinir nöromodülasyonu

Sevk için Sorunlar Aşağıdakilerden herhangi biri tespit edilirse hastalar uygun uzmanlara sevk edilmelidir: -Nörolojik problemler -Şiddetli prolapsus -Hematüri (gözle veya mikroskopik) -Residual volüm artışı -Glikozüri -İdrar / Fekal inkontinans

Prognoz Aşırı aktif mesane nedeniyle tedavi edilen hastaların bulgularında % 70-80 iyileşme görülmüştür.

Hasta Takip Hastanın durumunun ciddiyetine bağlı olarak, aşağıdakiler her 3-6 ayda bir yapılmalıdır. -Yaşam kalitesi değerlendirmesi -Böbrek fonksiyonu -Residual volümler: ---24 saatlik günlükler

Eş anlamlıları • Acil sendrom • Acil frekans sendromu

Klinik İnciler • Taşma idrar kaçırma ve anormal derecede artmış residual volümlü tespit et, bunlar yaklaşan veya  mevcut böbrek yetmezliği adaylarıdır. • İdrar kaçırma sonucu oluşan vulva cildi pişiklerini bebek bezi pişik kremi uygulayarak vulva derisini koru.

 • Antikolinerjik ilaçlar başladıktan sonra retansiyon problemlerini önlemek için residual idrarı takip et.

Kısaltmalar • MS-Multipl skleroz • PVR-Rezidual volüm • SUI- Stres üriner inkontinans

Hasta Eğitim • Mesane eğitimi • Zamanlanmış sıvı alımı • Kegel egzersizleri

Önleme Sadece aşırı aktif mesane nedeniyle zaman zaman idrar kaçıran kadınlarda, inkontinans düzenli işeme ve aşırı dolu mesaneden kaçınma ile en aza indirgenebilir.







Stres Üriner İnkontinans





-Uluslararası Kontinans Derneği (ICS) tanımına göre, bir mesane kasılması olmaması durumunda egzersiz veya efor (öksürme, hapşırma)  sırasında istemsiz idrar kaçağı şikayeti olmasıdır. -Stres üriner inkontinans terimi, üretradan idrar kaçağının karın içi basınç artışı ile senkron olduğunu açıklamaktadır. -SUI ürodinami tarafından teyit edildiğinde, ürodinamik stres inkontinans (UDSUI) olarak tanımlanır.

Yaşa Bağlı faktörler -Çoğu çalışmalar yaşla birlikte artan yaygınlık göstermektedir: -30-60 yaş kadınlarda   % 5-40 -> 60 yaş kadınlarda      % 5-45

Gebelik Hususlar Hamilelik sırasında SUI insidansı% 32 gibi yüksek olabilir; doğum sonrası 1. yılda, hastaların sadece % 3’ü SUI bildirdi.

Geriatrik Hususlar SUI sıklığı yaşla birlikte artar ve yaşlılarda pelvik organ prolapsusu ile ilişkili olabilir.

Epidemioloji Her 2 cinsiyeti etkiler ama özellikle yetişkin kadınları etkiler: -Toplum içinde yaşayan kadın nüfusunun   % 10-43 -Huzurevinde nüfusunun                           % 50

Risk Faktörleri -Şişmanlık -Kafkas  ırkı -Vajinal doğum -Doğum 2.devresinin uzaması -Yorucu fiziksel egzersiz -Kronik öksürük -Obstrüktif akciğer hastalığı -Artan yaş -Menopoz -Multiparite -Demans -Nörolojik bozukluk -Fonksiyonel bozukluk

Genetik 1st-derece akrabalar arasında prevalansı artar.

Patofizyoloji - Üretra ve mesane boynuna destek sağlayan vajinal duvar ve endopelvik fasyanın zayıflaması veya hasar görmesi -Karın içi basınç artışı ile intravezikal basınç da yükselir,bu basınç, üretral direnci aşarsa kaçak olur. -Pelvik tabanın nöromüsküler fonksiyonunda hasar -Üretra ve mesane boynunu destekleyen dokularda hasar -Olası intrinsik üretral tonus kaybı -Diğer faktörler: ---Hipovascularite ---Doku atrofisi ---Yerel skar

Etyoloji -SUI, pelvik endofascia, sinirler ve kasların ürethral desteğinin bozulmasının bir sonucudur. -En sık doğum sırasında -Daha az sıklıkla uretral kapanma yetmezliğine bağlıdır;intrensek sfinkter yetmezliği: ---Bu genellikle yara skarı, ameliyat travması sonucudur ---Postmenopozal kadınlarda da müsküler atrofi nedeniyle ortaya çıkabilir

Tanı Belirti ve Semptomlar Tanısında en önemli araçlar, öksürük stres testi ve PVR idrar hacmi de dahil olmak üzere bir işeme günlüğü ve fizik muayene ile tam bir öyküsü vardır.

Geçmiş -Noktüri dahil olmak üzere işeme sıklığı -Idrar hacmi -Frekans ve idrar kaçırma ataklarının hacmi -Semptomların süresi -Tetikleyici faktörler -Sıvı ve kafein alımı -Tütün ve alkol kullanımı -Günlük yaşam üzerindeki etkisi -Eksik boşalma -Ped kullanımı -Obstetrik geçmişi -Geçmiş histerektomi, pelvik ameliyatlar, inkontinans ameliyatları -İlaçlar

Sistemlerin gözden geçirilmesi -Kronik hastalıklar, öksürük, KOAH, DM -Vajinal  şişlik veya basınç -Tekrarlayan İYE veya aciliyet, sıklık, dizüri, hematüri, dolu mesane ağrısı gibi semptomlar -Anal inkontinans ve defekasyon disfonksiyonu

Fizik Muayene -Pelvik kitleler, pelvik organ prolapsusu ve vajinal atrofi için değerlendirin. -Nörolojik fonksiyonları değerlendirin. -Öksürük stres testi -Cerrahi işlem planlanıyorsa (Q-tip testi), mesane boynu hipermobilitesinin görülmesi yararlıdır. -Sistosel, rektosel, enterocele ve perine bütünlüğü için sistematik bir muayene -Pelvik Organ Prolapsusu Kantitatif (POP-Q), kadınlarda pelvik desteği sınıflamada,tanımlamada ve nicelemede bölgeye özel objektif bir sistemdir, hymenin altındaki veya üstündeki prolapsusu ölçmede ve relaksasyonun derecesini tespit etmede önemlidir.

Testler -Rutin ürodinaminin rolü tartışmalıdır. -Ürodinami için endikasyonlar şunlardır: ---SUI cerrahi tedavi öncesinde ---Belirsiz geçmiş ---Belirtiler fiziksel bir muayene ile tutarlı değilse ---Konservatif tedavi ile semptomlar iyileşmiyorsa ---Önceki anti-inkontinans cerrahi öyküsü -Rutin sistoskopi kullanımı şu hastalar için tavsiye edilir: ---Steril hematüri ---Mesane ağrısı ---Şüpheli kitle

Laboratuar -Diyabet, enfeksiyon, ve tümör ekarte etmek için UA -İdrar kültürü

Görüntüleme Pelvik USG, pelvik kitle şüphesi varsa

Ayırıcı Tanı -SUI, Aşırı aktif mesane , Mikst üriner inkontinans -SUI semptomları olan kişilerin % 7’sinde strese bağlı detrussor instabilitesi vardır.

Tedavi Genel Önlemler -Yaşam tarzı ile birçok kadında SUI’yi azaltabilirsiniz: ---Kilo kaybı ---Sigarayı bırakma ---Kafeinli ve gazlı içrcek alımının azaltılması ---Kabızlık tedavisi ve fekal impaksiyon -Pelvik taban ekzersizleri(Kegel ekzersizleri)haftada 3-4 kez 8-12 saniye süren 8-10 kez sürekli kasılmaların 3 kez tekrarlanmasıyla yapılır,RÇT’lerdeki plasebo ile kıyaslandığında SUI için etkilibir tedavidir. -Pelvik taban kaslarının Elektro uyarılması -Ovüller: ---Montaj ve boyutlandırma ile deneyim ---Uygulaması kolaydır ancak temizlik için çıkartılması gerekir.

Özel Tedavi Enjektabl şişirme ajanları gibi minimal invaziv işlemler,

İlaç (İlaçlar) -Duloksetin SUI semptomlarında sınırlı bir iyileşme göstermiştir.(40 mg / gün) % 59 iyileşme, (80 mg / gün) % 64 iyileşme, plasebo grubunda% 40 iyileşme -Östrojenler semptomlarda düzelme olmamasına rağmen SUI tedavisinde kullanılmıştır.

Cerrahi -Marshall-Marchetti-Krantz (MMK) ve Burch gibi mesane boynu süspansiyonu cerrahi SUI için altın standart ameliyatlardır. Burch’te, 48 aylık bir tedavi /kaçak yok % 84 oranı vardır. -Midüretral slingler: ---Slingler için 48 aylık kür / kuru kalma oranı 83%. ---TOT’un uzun süreli etkinliğini değerlendirmek için daha fazla klinik çalışma gereklidir. ---Otolog: rektus fasyası veya fasya lata ---Xenograftlarında: Dermal veya domuz ince barsağı ---Yapay: -----Gerilimsiz TVT -----Gerilimsiz TOT

Sevk için Sorunlar -Tekrarlayan İYE -Başarısız konservatif tedavi -Önce jinekolojik ürolojik cerrahi -Ilişkili pelvik organ prolapsusu

Çeşitli Kısaltmalar • KOAH Kronik obstrüktif akciğer hastalığı • DM-Diabetes mellitus • ICS-Uluslararası Kontinans Derneği • POP-Q-Pelvik organ prolapsusu-nicel Artık • PVR-sonrası rezi • RKÇ Randomize kontrollü çalışma • SUI Stres üriner inkontinans • TOT-Transobdurator bant • TVT-transvajinal bant • UDSUI-ürodinamik stres üriner inkontinans • ABD-Ultrason • İYE-İdrar yolu enfeksiyonu

Hasta Eğitim • Pelvik taban (Kegel) egzersizleri tavsiye edilir: • İyi bir beslenme ve egzersiz uygulamaları ile ilgili talimatları içerir. • İhtiyaç halinde tuvalete kolay erişim sağlanmalı. • Düzenli ve tam bir mesane boşalmasını sağlamak için mesane eğitimi önerin.

Önleme • Sezaryen doğum, SUI riskini en aza indirmek veya önlemek için öne sürülmüştür. - Önlediğini gösteren çalışmalar az ve tartışmalıdır. - Bir randomize çalışmada, sezaryen grubunda vajinal doğumdan (% 7.3 vs% 4.5) daha az stres üriner inkontinans bildirdi. • Epizyotomi koruyucu değildir. • Pelvik taban kas eğitiminin, tedavi ve önlemede etkili olduğu gösterilmiştir.







Normal  Ergenlik ve menarş



-Ergenlik östrojen salgılanması artış ile ilgili öncelikle belirli fiziksel bulguların özellikle  meme gelişiminde sürekli bir artışı ifade eder. Bu, hipotalamus-hipofiz-gonadal eksenin aktivasyonunun sonucudur.

-Meme gelişimi başlamasından sonraki 6 ay içindegenellikle   büyümenin yılda 2 inçten 3-4 inçe yükseldiği  pubertal büyüme atılımı oluşur.

-Pubik kıllanma ve aksiller kokunun ortaya çıkışı yaşla ilişkili olarak adrenal androjen sekresyonunda artış veya adrenarşa bağlı olarak birçok kızda aynı zamanda meydana gelir.

Yaşa Bağlı faktörler -ABD’li kızlarda meme gelişimi ve pubik kıllanma  yaş ortalaması beyazlarda 10-10,5 yaş olup 8-13 yaş aralığında değişir ve siyahlarda daha erkendir.

-Son çalışmalar, ABD'de menarş yaş ortalamasının beyazlarda  12.6 yaş ve siyah kızlarda 12.0 yaş olduğunu düşündürmektedir.

-Thelarche ve menarş arasındaki süre 1.5-4 yıl arasında değişir, ancak çoğu kızda bu süre 2 ila 3 yıldır.

Epidemioloji -Menarş yaş ortalaması tahminen daha iyi sağlık ve beslenme nedeniyle, 1800'lerden 1900'lerin ortalarına kadar düşmüştür.

-Son 50 yılda ortaya çıkan ilave düşüşün ne kadar olduğu açık değildir.

-ABD'de, kanıtlar göğüsler ve pubik kıllanmanın 30 yıl öncesine göre daha erken gerçekleştiğini göstermektedir.

-Yoksul, az gelişmiş ve sıcak iklimlerdeki ülkelerde düşüşler devam ederken Kuzey Avrupa ülkelerinde ortalama menarş  ~ 13yaş civarında stabilite göstermektedir.

Risk Faktörleri -Çeşitli çalışmalar, yaşına göre obesite veya BMI’i ortalamanın üstündeyse  erken menarş ve pubik kıllanma ve erken meme gelişimi  için bir risk faktörü olduğunu göstermektedir.

-PCB, DDT ve ftalatların metabolitleri yanı sıra et ve saç bakım ürünleriki östrojenler de dahil olmak üzere bir ortamdaki östrojen benzeri kimyasalların, erken meme gelişimine katkıda bulunabileceği ileri sürülmektedir, ancak hiçbir ciddi kanıt saptanamamıştır.

Genetik Pubertenin başlamasında güçlü bir genetik bileşen vardır,erken yaşta meme gelişimi ve adet görmeye başlayan annelerin kızlarında da aynı durum görülecektir,bunlar erken olgunlaşırlar.

Patofizyoloji Erken ve geç ergenlik (Geç, Erken Ergenlik) ayrı bölümlerde ele alınmıştır.

Tanı Belirti ve Semptomlar Geçmiş

-Büyüme grafikleri yararlı olabilir.

-Ebeveynler tarafından pubertal büyüme atağına dikkat edilmelidir.

Fizik Muayene -Meme başı altında palpe edilebilir meme dokusunun izlenmesi ergenlik döneminin başlangıcında en güvenilir işaretidir.

-Tombul kızlarda, meme dokusu ile yağ dokusunu karıştırmak kolaydır.

-Pubertal kızlarda genellikle meme başı ve areolada kalınlaşma ve koyulaşma vardır.

-Vajinal muayenede tonoz pembe bir mukoza ve ince mukus görülebilir.

-Meme gelişimi, pubik kıllanma ve koltuk altı kılları ve vücut kokusu artan yumurtalık östrojen üretimi ile ilgili değildir ve ergenlik gerçek başlangıcından yıllar önce görülebilir.

Testler Laboratuar (Geç ve erken pubertedeki gibi)

Görüntüleme (Geç ve Erken Ergenlikteki gibi)

Tedavi Genel Önlemler Meme gelişimi Tanner evre III ilerlediğinde, anne-babalar büyük olasılıkla önümüzdeki 6-12 ay içinde regl başlangıcı için kızlarını hazırlamalıdırlar.

İlaç (İlaçlar) Erken ergenlik tedavisi ayrı bir bölümde ele alınmıştır. Ancak, bazen normal durumlarda bile hijyen sorun haline gelebilir,ped kullanmak istemeyebilir ya da düzenli reglleri önlemek için ilaç kullanmayı düşünebilir. Depo-Proveraınn, her 12 haftada bir 150 mg IM kullanımı, güvenli, etkili ve ucuz bir seçenektir.

Sevk için Sorunlar -Erken veya geç ergenlik pediatrik endokrinologa sevk edilebilir.

-Gelişimsel gecikmesi olan  kızlarda menstrüel baskı jinekolojik danışma gerekir.








Geç Ergenlik-Pubertas Tarda



-13 yaşında pubertenin fiziksel değişikliklerinin başlamaması(sekonder seks karakterleri) veya 14.5 yaşında menarşın başlamamasıdır.Normal yaşta başladıktan anormal yavaş pubertal gelişme de geç ergenlik olarak düşünülebilir.

-Meme gelişiminin başlaması ile menarş arasındaki süre ortalama 2.5 yıldır ve ergenliğin toplam süresi 4-5 yıl arasında bir süredir. Pubertal gecikmeli çoğu kızda patoloji vardır.

-Hipotalamus-hipofiz defekt (hypogonadotropism) veya gonadal yetmezliği (hypergonadotropism) ileri sürülebilir: ---En sık görülen formu Turner sendromudur, boy kısalığının bulunması, doğumdaki karakteristik bulguları nedeniyle ergenlik yaşından önce teşhis edilebilir: -----Turner sendromu, 1 X kromozomunun önemli bölümlerinin kaybı ve SHOX gen kaybı da dahil olmak üzere, karyotip ile ilişkilidir.

-Sadece normal gelişiminde bir gecikme olabilir: ---Yapısal ---Kronik hastalığa ikincil

Yaşa Bağlı faktörler Etnik farklılıklar bulunmaktadır:

-Beyaz: Eğer, 13.2 yaşında pubik kıllanma, 13 yaşnda meme gelişimi yoksa,

-Afrikalı-Amerikan: 12.8 yaşında pubik kıllanma,12.4 yaşında meme gelişimi yoksa,

-Latin: Eğer 13.4 yaşında pubik kıllanma, 12.8 yaşında meme gelişimi yoksa.

Uyarı Tüm etnisiteler için, menarş 14.5 yaşına kadar oluşmamışsa geç olarak kabul edilir.

Epidemioloji Genel prevalansı bilinmemektedir:

-Kallmann sendromu, 1 / 50, 000 kadında görülmesiyle kalıcı hypogonadotropismin en yaygın biçimidir. -Turner sendromu, 1 / 2, 500 kız doğumunda ortaya çıkar.

Risk Faktörleri Kategorisine göre farklılık gösterir:

-Yapısal gecikme: Aile öyküsü

-Normal potansiyel ile gecikme:Kronik hastalık

-Hypogonadotropism: anosmi, hipofiz hormonu eksikliği, beyin tümörü, CNS-radyasyonu

-Hypergonadotropism: Turner sendromu, gonadal kusurlar(enzimatik / anatomik) (cinsel gelişim bozuklukları), gonadal radyasyon, kemoterapi

Genetik Kategorisine göre farklılık gösterir: -Yapısal gecikme: Multifaktöriyel

-Hypogonadotropism: X'e bağlı otozomal dominant, otozomal resesif

-Kallmann sendromu: Kal1 (Xp22.3) ve Kal2 gen (8p12), otozomal dominant formu

-Hipogonadotropik hipogonadizmin diğer mutasyonları: ---DAX-1 geni (Xp21) (X-bağlantılı konjenital adrenal hipoplazi ile ilişkilidir.) ---PROP-1 gen mutasyonları, Prader-Willi sendromu ---HESX1 (septo-optik displazi) ---GnRH reseptör mutasyonları (4p13.1)

-Hypergonadotropism: ---Turner sendromu ---Noonan sendromu ---Bardet-Biedl sendromu ---Leptin ve leptin reseptör gen mutasyonları ---Homozigot GALT enzim geni (9p13) galaktozemiye neden olur.

Patofizyoloji -Hypogonadotropism, hipotalamus, hipofiz veya çevre bölgeleri hasarına ikincildir.

- Hypergonadotropism yumurtalık defektleri veya hasarına ikincildir.

-Normal pubertal gelişim potansiyelinde gecikme: ---Yetersiz beslenme (anoreksiya nervoza) ---Aşırı egzersiz ---Kronik hastalık ---İnflamatuar süreç (ör., Crohn hastalığı) ---Hipotiroidizm

-Hypogonadotropism: ---Midline merkezi sinir sistemi defektleri (septo-optik displazi) ---Hemokromatozis ---HIV ---Kraniyofarenjiyoma ve diğer tümörler ---Kafa travması ---Cerrahi ---Enfeksiyonlar ve infiltratif hastalıklar

İlişkili Koşullar Hipogonadotropik hipogonadizm, diğer ön hipofiz eksiklikleri (GH, TSH, ACTH) ile ilişkilidir.

Tanı Belirti ve Semptomlar Geçmiş -Genel sağlık ve büyüme

-Radyasyon veya kemoterapiye maruz kalma

-Psikiyatrik hastalığı veya yeme bozukluğu (anoreksi)

-Yoğun egzersiz

-Ergenlik ve menarş başlama yaşında aile öyküsü

Sistemlerin gözden geçirilmesi -Anozmi

-Hipotiroidizm belirtileri

-Baş ağrıları

-Öğrenme güçlükleri

Fizik Muayene -Boy, kilo, BMI, üst-alt segment oranı (oturarak ve ayakta yükseklik)

-Pubertal evreleme ve genital muayene

-Fundoskopi, görme alanı da dahil olmak üzere nörolojik muayene

-Subkutan yağ,troid bezi değerlendirmesi

-Karakteristik yüz, mikrognati, epicanthal kıvrımlar, düşük kulak, düşük saç çizgisi, perdeli boyun, belirgin nevus artışı, cubitus valgus, kısa 4. metakarp, kaşık şeklinde tırnaklar ve kalkan göğüs dahil olmak üzere Turner sendromu bulgularının degerlendirilmesi

Testler Iskelet (kemik) yaşı x-ray

Laboratuar -Serum LH, FSH, östradiol

-GnRH veya GnRH analog stimülasyon testleri genellikle gecikmiş pubertede ayırt edici değildir. ---Bu test kemik yaşı pubertal başlangıç yaşından çok ilerdeyse veya spontan pubertenin başlamamasında düşük gonadotropin cevabını ayırt etmede kullanılabilir.

---Fiziksel ve geçmişi temel alan diğer tetkikler;DHEA-S, prolaktin, ACTH, 24 saatlik idrar serbest kortizol, IGF-1, TSH, serbest T4, CBC, elektrolitler, karaciğer fonksiyonları, ESR ve karyotiptir.

Görüntüleme -MR, eğer intrakranial kitle şüphesi varsa,

-Pelvik USG,  over / uterus hacmi ve endometrial kalınlık için

Ayırıcı Tanı -Iskelet yaşı,genellikle biyolojik yaşı yansıtır, kemik yaşı 10,5-11 yaştan büyükse, hipotalamik eksen aktive edilecektir: ---Bu nedenle, gonadotropin seviyeleri düşük ise, bu hypogonadotropizmi gösterir. ---Gonadotropinler yüksek olduğunda, bu hypergonadotropismi (gonadal yetmezlik) gösterir.

-Iskelet yaşı 10.5’dan küçükse, yapısal ya da kronik bir hastalığa bağlı biyolojik immaturite düşünülür.

-Birincil amenore vakalarında, göğüs gelişimi ve pubik kıllanma arasındaki uyumsuzluk androjen duyarsızlığını düşündürebilir.

Aşağıdaki kategorilere dayalı geç puberte ayırımı: -Hipogonadotropik hipogonadizm: Hipotalamik (GnRH) ve hipofizer (LH, FSH) sentez ve salgı kusurları: ---GnRH defektleri: -----İdiyopatik hipogonadotropik hipogonadizm (İHH) (ailesel 1 / 3, sporadik 2 / 3) -----Anosmi ile ilişkili Kallmann sendromu,

-Hipergonadotropik hipogonadizm: Hipotalamik-hipofiz eksen işlevseldir ama seks steroidleri tarafından herhangi bir olumsuz geribildirim olmaması over hastalığını gösterir ve her zaman patolojiktir. ---Turner sendromu ---Otoimmün ---Gonadotropin (FSH, LH) genlerinde veya gonadotropin reseptör genlerinde mutasyonlar ---Galaktozemi ---Işınlama: -----Işınlanma  sırasındaki yaşına(prepubertal daha az duyarlı), dozuna (> 6 Gy kalıcı over yetmezliği ile ilişkilidir) ve kemoterapi tipine(siklofosfamid, busulfan, prokarbazin, etoposid) bağlıdır. -----Enfeksiyon hastalıkları (kabakulak, Shigella, sıtma, Varisella)

Enfeksiyon HIV enfeksiyonları hipo-ve hipergonadotropik hipogonadizme  neden olurlar.

Hematolojik Hemokromatozis; Hipofiz ve / veya yumurtalıklarda hiper-veya hipogonadotropik hipogonadizm ile sonuçlanan zarara neden olabilir.

Metabolik / Endokrin -Gecikmiş puberte tüm kategorileri, HPO ekseninin azalmış fonksiyonunun sonucu olarak, ya düşük gonadotropinler (hipofiz veya hipotalamik bozukluklar) ya da düşük seks steroidleri (yumurtalık fonksiyon bozukluğu) nedeniyle oluşur.Hiperprolaktinemi hipogonadotropismle sonuçlanır.

Immünolojik -Otoimmün hastalıklar hipergonadotropik ve hipogonadotropik hipogonadizme neden olabilir. -Otoimmün poliglandular sendromlar (APS):Tip I’ in > %50’sinde (Addison hastalığı, hipoparatiroidizm, mukokutanöz kandidiyazis) ve tip II’nin %10’unda  (Addison, otoimmün tiroid hastalığı, tip 1 diabetes mellitus) yumurtalık yetmezliği(hipergonadotropizm) oluşur. 

-Hipofiz hipofizitis hypogonadotropism ile ilişkili olabilir.

Tümör / Malignite -Prolactinomalar

-Kraniyofarenjiyom

Travma Kafa travması ya da şiddetli abdominal / pelvik travma hipotalamik GnRH, hipofiz bezi LH ve FSH, veya yumurtalık seks steroid sentezleme yeteneğine hasar verebilir.

İlaçlar Kemoterapötik ilaçlar hipogonadizmle, özellikle yumurtalık fonksiyonu ile ilişkilidirler.

Tedavi Genel Önlemler 1. basamak yaşla pubertal gecikme, tempo veya gelişimsel cutoff değerlerinin belirlenmesidir.Daha sonraki değerlendirme patolojik nedenlerin ortadan kaldırılmasın amaçlar.

İlaç (İlaçlar) - Genellikle mümkün olan en düşük doz ile başlayarak ve artan östrojen dozları kullanarak puberte indüklenir.

-Normal endometrial kalınlık elde edildiğinde Provera ile çekilme kanaması sağlanabilir.

-Rahim varsa; 1-1,5 yıllık östrojen tedavisinden sonra kırılma kanaması oluştuğunda atılım kanama oluştuğunda progestasyonel ajanlar eklenir. OC. De kullanılabilir.

Cerrahi Beyin tümörlerinde uygundur.

Sevk için Sorunlar Gecikmenin altında  yatan neden belirgin değilse, ya da 11 iskelet yaşından sonra ergenlik ilerlemesini hiçbir kanıt yoksa, sevk uygundur.

Prognoz -Hypergonadotropismli tüm kızlarda, ilerleyici ve kalıcı over yetmezliği olacaktır.

-Hypogonadotropismli kızlarda sonuç altta yatan etyolojiye bağlıdır.

-Yardımla üreme; ovulasyon indüksiyonu için hormonal tedavi hipogonadotropismlilerde ve yumurta bağışı ile yeterli rahmi olan hypergonadotropismlilerde  mümkün olabilir.

-Turner sendromlu hastalarda kardiyovasküler risk nedeniyle gebelik akıllıca bir yaklaşım olmaz.

Hasta Takip -Pubertal indüksiyon için artan dozlarda östrojen alan hastalar 4-6 ay aralıklarla izlenmelidir.

-Kalıcı hipogonadizm tanısı yapıldıktan sonra, tedavi ve doz ayarlamasına yanıt öncelikle öykü ve fizik muayene bulguları üzerine kurulur.

Klinik İnciler Sevk merkezlerinde pubertal gecikme ile başvuran kızlar arasında kategorilere göre oranlar: •% 30 yapısal gecikme • %19 sistemik bir hastalık nedeniyle normal potansiyeli olan gecikme •% 20 hipogonadotropik hipogonadizm •% 26 hipergonadotropik hipogonadizm •% 5 diğer nedenler

Uyarı • Örneklerinin çoğunda, kızlarda puberte gecikmesi iyi huylu bir durum değildir. • Çoğunlukla zaman; hipogonadizm ya da pubertal hormon salgılanmasında gecikme olup olmadığını doğrulamak için tek yöntemdir. • Sağlıklı bir hastada, olgunlaşan HPO ekseni: -Ergenlik potansiyeline sahip hasta olarak tezahür eder, - Veya hipergonadotropism yükselen gonadotropinler tarafından doğrulanacaktır. • onkoloji tedavisinden aylar sonra  (kemoterapi ve radyoterapi) biraz artmış gonadotropin seviyeleri gonadal yetmezliğ  düşündürür: - Kalıcı bir arıza varsa, bu düzeyler artmaya devam eder. - Bazen, normal seviyeler gonadal fonksiyonların restorasyonu gösterir. Bu tür hastalar açıkça  hipogonadizm riski altındadır . • Bazı hastalarda, genellikle mozaik karyotipli Turner sendromlularda, yumurtalık fonksiyonu normal ergenlik için yeterli olabilir.

Kısaltmalar • ACTH -Adrenokortikotropik hormon

• DAX-1-Dozaja hassas cinsiyet dönüşümü-konjenital adrenal hipoplazi X kromozomu üzerinde gen 1 • DHEA-S-dehidroepiandrosteron sülfat • FSH -Folikül stimüle edici hormon • GALT-Galaktoz-1-fosfat uridyltransferase • GH-Büyüme hormonu • GnRH- Gonadotropin-releasing hormon • HPO-Hipotalamik-hipofiz-over ekseni • IGF-1-İnsülin benzeri büyüme faktörü 1 (aka somatomedin C) • LH-Luteinizan hormon • OCP-Oral kontraseptif haplar • TSH

-Troid stimulan hormon

Hasta Eğitim • Hasta ve ailesini uygun bir dil kullanarak geç pubertal gelişimi ve nedenleri hakkında açıklama yapın, geç puberte hakkında bilgilendirin. • hipogonadizm ve tedavilerin sonuçlarını, hormonal tedavi ile fiziksel gelişim ve cinsel fonksiyonun normal hale gelmesinin bekleniyor olabileceği gerçeği de dahil olmak üzere, ele alınmalıdır. • doğurganlık seçeneklerini tartışın.

Normal  Ergenlik ve menarş

-Ergenlik östrojen salgılanması artış ile ilgili öncelikle belirli fiziksel bulguların özellikle  meme gelişiminde sürekli bir artışı ifade eder. Bu, hipotalamus-hipofiz-gonadal eksenin aktivasyonunun sonucudur.

-Meme gelişimi başlamasından sonraki 6 ay içindegenellikle   büyümenin yılda 2 inçten 3-4 inçe yükseldiği  pubertal büyüme atılımı oluşur.

-Pubik kıllanma ve aksiller kokunun ortaya çıkışı yaşla ilişkili olarak adrenal androjen sekresyonunda artış veya adrenarşa bağlı olarak birçok kızda aynı zamanda meydana gelir.

Yaşa Bağlı faktörler -ABD’li kızlarda meme gelişimi ve pubik kıllanma  yaş ortalaması beyazlarda 10-10,5 yaş olup 8-13 yaş aralığında değişir ve siyahlarda daha erkendir.

-Son çalışmalar, ABD'de menarş yaş ortalamasının beyazlarda  12.6 yaş ve siyah kızlarda 12.0 yaş olduğunu düşündürmektedir.

-Thelarche ve menarş arasındaki süre 1.5-4 yıl arasında değişir, ancak çoğu kızda bu süre 2 ila 3 yıldır.

Epidemioloji -Menarş yaş ortalaması tahminen daha iyi sağlık ve beslenme nedeniyle, 1800'lerden 1900'lerin ortalarına kadar düşmüştür.

-Son 50 yılda ortaya çıkan ilave düşüşün ne kadar olduğu açık değildir.

-ABD'de, kanıtlar göğüsler ve pubik kıllanmanın 30 yıl öncesine göre daha erken gerçekleştiğini göstermektedir.

-Yoksul, az gelişmiş ve sıcak iklimlerdeki ülkelerde düşüşler devam ederken Kuzey Avrupa ülkelerinde ortalama menarş  ~ 13yaş civarında stabilite göstermektedir.

Risk Faktörleri -Çeşitli çalışmalar, yaşına göre obesite veya BMI’i ortalamanın üstündeyse  erken menarş ve pubik kıllanma ve erken meme gelişimi  için bir risk faktörü olduğunu göstermektedir.

-PCB, DDT ve ftalatların metabolitleri yanı sıra et ve saç bakım ürünleriki östrojenler de dahil olmak üzere bir ortamdaki östrojen benzeri kimyasalların, erken meme gelişimine katkıda bulunabileceği ileri sürülmektedir, ancak hiçbir ciddi kanıt saptanamamıştır.

Genetik Pubertenin başlamasında güçlü bir genetik bileşen vardır,erken yaşta meme gelişimi ve adet görmeye başlayan annelerin kızlarında da aynı durum görülecektir,bunlar erken olgunlaşırlar.

Patofizyoloji Erken ve geç ergenlik (Geç, Erken Ergenlik) ayrı bölümlerde ele alınmıştır.

Tanı Belirti ve Semptomlar Geçmiş

-Büyüme grafikleri yararlı olabilir.

-Ebeveynler tarafından pubertal büyüme atağına dikkat edilmelidir.

Fizik Muayene -Meme başı altında palpe edilebilir meme dokusunun izlenmesi ergenlik döneminin başlangıcında en güvenilir işaretidir.

-Tombul kızlarda, meme dokusu ile yağ dokusunu karıştırmak kolaydır.

-Pubertal kızlarda genellikle meme başı ve areolada kalınlaşma ve koyulaşma vardır.

-Vajinal muayenede tonoz pembe bir mukoza ve ince mukus görülebilir.

-Meme gelişimi, pubik kıllanma ve koltuk altı kılları ve vücut kokusu artan yumurtalık östrojen üretimi ile ilgili değildir ve ergenlik gerçek başlangıcından yıllar önce görülebilir.

Testler Laboratuar (Geç ve erken pubertedeki gibi)

Görüntüleme (Geç ve Erken Ergenlikteki gibi)

Tedavi Genel Önlemler Meme gelişimi Tanner evre III ilerlediğinde, anne-babalar büyük olasılıkla önümüzdeki 6-12 ay içinde regl başlangıcı için kızlarını hazırlamalıdırlar.

İlaç (İlaçlar) Erken ergenlik tedavisi ayrı bir bölümde ele alınmıştır. Ancak, bazen normal durumlarda bile hijyen sorun haline gelebilir,ped kullanmak istemeyebilir ya da düzenli reglleri önlemek için ilaç kullanmayı düşünebilir. Depo-Proveraınn, her 12 haftada bir 150 mg IM kullanımı, güvenli, etkili ve ucuz bir seçenektir.

Sevk için Sorunlar -Erken veya geç ergenlik pediatrik endokrinologa sevk edilebilir.

-Gelişimsel gecikmesi olan  kızlarda menstrüel baskı jinekolojik danışma gerekir.

Erken Ergenlik

-Erken ergenlik geleneksel tanımı ile meme ve / veya pubik kıllanmanın 8 yaşından önce görülmesidir. ---ABD’deki son çalışmalar, kızların önemli bir kısmında (özellikle de siyah kız), meme dokusu ve pubik kıllanmanın zaten 8 yaşında östermektedir. ---Bu nedenle 7 yaşın, ergenlik belirtileri için daha uygun bir cut-off yaşı olabileceği öne sürülmüştür.

-Hormonal olarak meme gelişimi (yumurtalıklardan estrojen), kasık ve koltuk kıl saç gelişimi (adrenal androjen salgısındaki artış) farklıdır. ---Bir genç kızda sadece kasık ve / veya aksiller kıl (genellikle bir aksiller koku eşlik eder) varsa, erken ergenlik 'den ziyade "erken adrenarş" olarak adlandırmak daha doğrudur.

-Gerçek veya merkezi erken ergenlik, hızlanmış büyüme ve iskelet olgunlaşması ile birlikte en az 4-6 ay boyunca sürekli artan bir meme gelişimi ile karakterizedir. ---Birçok genç kızda meme gelişimi kısa bir süre artar ve ardından ilerleme durur, test veya sevke karar vermeden önce yararlı olacaktır.

-Kızlarda mevcut meme gelişimi <3 yıldan önce Tanner evre II’ye ilerler ve büyüme ivmesi ile nadiren ilişkilidir. Neredeyse her zaman tedavi gerektirmeyen erken thelarche olarak teşhis edilebilir.

Epidemioloji -Erken ergenlik frekansı, erken adrenarş ve erken thelarche’ı içerip içermediğine veya sadece gerçek merkezi erken ergenliğe bağlıdır.

-Danimarka'nın ulusal bir kayıt defterindeki vakaların bir analizine göre erken ergenlik tahmini prevalansı kızlarda ~% 0.2 ve erkeklerde ise <% 0.05 'dir.

-5-9 yaşındaki kızlarda en yüksek insidans yaklaşık 10000’de 8 vakadır ABD’de karşılaştırılabilir mukayeseli çalışma yapılmış olmamasına rağmen ABD’de plduğundan çok daha düşük gözükmektedir.

Risk Faktörleri -Obezite ya da yaş ortalaması üzerindeki BMI, erken ergenlik ve erken adrenarşın her ikisi için de risk faktörleridir.

-Küçük doğmuş (SGA) kızlar, erken adrenarş ve daha erken ve daha hızlı bir şekilde ilerleyen ergenlik için yüksek risk altındadırlar.

Genetik İsrail yapılan bir çalışma idiyopatik erken ergenliğin vakaların % 27.5’inde ailesel olduğunu ve ırsiyetin otosomal dominant(tam olmayan seks bağımlı ilişki) olduğu bildirilmektedir.

Patofizyoloji -İdiopatik merkezi erken ergenlik, hipotalamus-hipofiz-gonadal eksende nedeni bilinmeyen bir erken aktivasyon nedeniyle oluşmaktadır.

-HPO ekseni, normal bir kızda > 8 yaş öncesine kadar atıl kalır.

-Erken ergenlik Merkezi sinir sistemi tümörüne bağlıysa beyinden hipotalamusa giden uyarıları keserek pulsatil GnRH salgılanmasını baskıladığına inanılmaktadır.Bu şekilde ergenliğin hormonal bulguları ortaya çıkar.

Tanı

Belirti ve Semptomlar Geçmiş -Aile öyküsü: ---Annenin menarş başlama zamanı ---Babada büyüme atağı başlamasının yaklaşık zamanı ---Büyük kardeşlerde pubertal zamanlama

-Anne, erken evre meme gelişimi olan kızları için kanıtlar güçlü olmasa da erken meme gelişimi ile bağlantılı olan saç bakım ürünleri, hormonlar, plasenta, lavanta ve çay ağacı yağı için sorgulanmalıdır

-Adet erken ergenliğe giren bir kızda nadiren ilk bukgu olarak rapor edilmiştir: ---Bazen bir kızda, herhangi bir meme gelişimi olmadan aylık aralıklarla tekrarlayan vajinal lekelenme ya da kanama görülebilir: ---Değerlendirme uygundur. -----Idiyopatik ve kendini sınırlayan bir tanıya ek olarak "erken menarş" istismar veya vajinal maligniteleri de içerebilir.

Sistemlerin gözden geçirilmesi Merkezi sinir sistemi tümörü düşündüren semptom ve bulgular şunlardır:

-Sık ve şiddetli baş ağrısı

-Çift görme ya da diğer görsel değişiklikler

-Yeni başlangıçlı sara nöbetleri

Fizik Muayene -Yükseklik ve büyüme hızı: ---Merkezi erken ergenliğin artışı yerine normal bir varyanttır: -----Boy > 95. persentil ve / veya -----Doğrusal bir büyüme oranında yeni bir artış

-Yatar pozisyonda meme palpasyonu ve oturma pozisyonunda gözleyerek her iki memennin muayenesi ve Tanner evrelemesi: ---Oturur pozisyonda, tombul kızlarda meme dokusu varmış gibi görülür ancak palpasyonla yumuşak  yağ dokusu tespit edilir. ---Gerçek erken ergenlikte  meme ucu derisi ve areola genellikle prepubertal çocuklara göre daha kalın ve koyudur.

-Aksiller kıllanma Tanner evreleme ile değerlendirilir ve varlığı not edilebilir fakat erken ergenlikte seksüel kıllanma var veya yok olabilir.

-Düzensiz sınırlı café-au-lait lezyonların bulunması nadir görülen McCune Albright sendromunun bir ipucu olabilir.

Testler Laboratuar -Sadece küçük bir miktar meme dokusu varsa ve zaman içinde herhangi bir gelişme olmazsa, test gereksizdir: ---Ilerlemeyi belirlemek yeniden inceleyin.

-Ilerleyici göğüs büyümesinde, LH (3. nesil hassas assay kullanarak), FSH ve estradiol (total östrojen değil) ölçer. ---LH <0.1 IU / L , östradiol düşük ya da minimal artmışsa, çocuk çok büyük olasılıkla erken ergenlik değildir. ---LH  ≥ 0.3 ve östradiol çok hafif yükselmiş olsa bile muhtemel tanı merkezi erken ergenliktir. ---LH <0.1 ancak östradiol çok yükselmiş ise, yumurtalık tümörü veya kisti ekarte edilmelidir. ---FSH genellikle prepubertal ve pubertal kızlar arasında ayrımda yararlı değildir. ---Tanı açık değilse, LH ve FSH’yı bir doz GnRH veya GnRH’dan 30-60 dakika sonra ölçün. -----Pubertal kızlarda, LH> 5 IU / L artacaktır -----Prepubertal kızlarda, LH’da küçük bir artış yanında FSH’da daha büyük bir artış görülür.

-Sadeece pubik kıllanma varsa, yukarıdaki laboratuvar tetkiklerine gerek yoktur. ---Genellikle premature adrenarşı teyid eden tek laboratuar tetkiki anormal DHEA-S’tır.

---17-hidroksiprogesteron gibi diğer steroidler, nadiren yardımcı olur ve laboratuar tetkiki pediatrik endokrinologun takdirine bırakılmalıdır.

Görüntüleme -Pubertal belirtiler ilerliyor gibi görünüyorsa kemik yaşı için el X-rayi bazen yararlı olabilir: ---Kronolojik yaştan  >2 yıldan fazla bir ilerleme varsa endokrin değerlendirme için ihtiyaç vardır.

-LH ve FSH, yukarıda belirtildiği gibi over tümörü ve kistini düşündüren yükselmiş östradiol ile baskılanmadıkca over USG’si gereksizdir.

-Gerçek erken ergenlikte, USG ile rahim ve yumurtalıklarda  büyüme görülecektir ancak bu teşhis için gerekli değildir.

-Bir beyin MR ihtiyacı tartışmalıdır: ---Merkezi erken ergen kızların büyük bir çoğunluğunda normal olacaktır. ---Bazı uzmanlarca, meme gelişimi <8 yaş olan kızlarda yapılmasını tavsiye etmektedir. ---Yaş merkezi erken ergenliğin en sık MSS nedenini gösterir:

-----Ergenliğe  <6 yaş öncesi başlayan kızların yaklaşık %20’sinde,6-8 yaş arasında başlayanların sadece %2’sinde erken puberte nedeni olarak MSS tümörü mevcuttur. -----Merkezi sinir sisteminin baş ağrısı gibi işaretleri her zaman mevcut değildir.

Ayırıcı Tanı Erken ergen kızların büyük çoğunluğu idiyopatik olarak sınıflandırılır.

Tümör / Malignite -Hipotalamik astrositom ve glioma, hipotalamik hamartom olarak adlandırılan bir gelişimsel bozukluk da dahil olmak üzere merkezi sinir sistemi tümörleri nadiren erken ergenlik neden olabilir.

-Yumurtalık tümörleri (öncelikle granüloza hücreli) erken ergenliğin nadir bir nedenidir ve tanındığı zaman genellikle oldukça büyüktür. Nadir vakalar genellikle hızlı ilerlemesi ve karakteristik hormonal bulgulara dayanarak şüphe uyandırabilirler.

Çeşitli / Diğer McCune-Albright sendromu, periferik erken ergenliğin oldukça nadir bir nedenidir ve büyük yumurtalık kistleri, düzensiz café-au-lait pigmentasyon,ve poliostotik fibröz displazik kemik lezyonları ile karakterizedir.

Tedavi Genel Önlemler -Erken ergenlik özellikle 8 yaşından çok önce başlamamışsa ve ilerleme hızlı değilse gerçek erken ergenliği olan çoğu kız için tedavi gereksizdir.

 -Çocuğun olgunlaşmasının muhtemelen normal sınırlar arasına düşeceğine ve menarşın 10 yaş ve sonrasında gerçekleşmesinin genellikle yeterli olacağı konusunda ebeveynler ikna edilmelidirler.

İlaç (İlaçlar) -Erken ergenlik <8 başlar ve hızla ilerlerse, aylık enjeksiyon şeklinde uygulanan sentetik GnRH analogu Lupron Depo (başlangıç ​​dozu genellikle ayda 7.5 mg) en iyi ilaçtır.

-Şu anda sadece yetişkinler için onaylanmış olan Lupron Depo’nun 11.25 mg (3 ayda bir kullanılır) aylık enjeksiyonlar kadar etkili olduğu tespit edilmiştir.

-Amaç büyümeyi yavaşlatmak ve kemik olgunlaşmasını baskılamak değilde  erken regli önlemekse Lupron’dan çok daha ucuz olan  ve her 3 ayda bir 150 mg kullanılan Depo-Provera gibi standart bir kontraseptif kullanılabilir.

Cerrahi Erken ergenlik yumurtalık tümörü ya da büyük bir over kisti nedeniyleyse, tümör ya da kistin cerrahi olarak çıkarılması en iyi yönetimdir.

Takip İşaret, semptom ve tanı testleri tedavi gerektirmeyen kız çocukları, ilerleyici erken ergenlikleri olmadığı ortaya çıkana kadar 4-6 aylık aralarla meme büyümesi ve büyüme hızındaki değişmelerinin değerlendirilmesi gerekir

Sevk için Sorunlar -Bir ilk değerlendirmenin ardından, merkezi erken ergenlik şüphelenilen herhangi bir çocuk, ileri değerlendirme için bir pediatrik endokrinologa sevk edilmelidir.

-Lupron GnRH analogları ile tedavi gerektiren kızlar pediatrik endokrinolog tarafından takip edilmelidir.

-Overyan kitlesi olan kızlar pediatrik uzmanlığa sahip bir kadın doğum uzmanına sevk edilmelidir.

Çeşitli Kısaltmalar • DHEA-S-dehidroepiandrosteron sülfat • FSH Folikül stimüle edici hormon • GnRH-Gonadotropin salgılatıcı hormon • HPO-Hipotalamik-hipofiz-over • LH-Luteinizan hormon

0 görüntüleme

© 2023 by Massage Therapy. Proudly created with Wix.com

  • w-facebook
  • Twitter Clean