JİNEKOLOJİ-KADIN HASTALIKLARI 8

En son güncellendiği tarih: 27 May 2019


  1. Disparoni-Cinsel Temasta Sancı

  2. Atrofik Vajinit

  3. Bakteryel Vajinoz-Vajinit

  4. Prepubertal Vulvovajinit

  5. Vulvovajinal Kandidiyaz

  6. Turner Sendromu






Disparoni



Disparoni, cinsel birleşme ile oluşan ağrıdır. Bu ilişki öncesinde, sırasında veya sonrasında ortaya çıkabilir. Introitusta  ve / veya derin pelviste ağrı oluşabilir.

Yaşa Bağlı faktörler Cinsel aktivite ile herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir.

Epidemioloji Yaygınlık oranı bilinmemektedir.

Risk Faktörleri -Peri-veya postmenopozal durum -Önceki  obstetrik veya cerrahi travma -Sünneti öyküsü -Cinsel istismar / travma öyküsü -Altta yatan enital dermatolojik durum -Vulvar ya da vajinal enfeksiyon

Patofizyoloji Disparoni patofizyolojisi birçok faktör tarafından etkilenir, aşağıdakilerle sınırlı değildir: -Önce cinsel deneyimler -Cinsel partner arzusu -Libido -Menstrüel durum -Tıbbi koşullar -Genital dermatolojik koşullar -Enfeksiyonlar -İlaçlar -Önceki travmalar

İlişkili Koşullar -Libido azalması -Vajinal yağlamanın azalması -Depresyon / benlik saygısının azalması -Pelvik taban kas spazmı / disfonksiyonu

Tanı Belirti ve Semptomlar Geçmiş -Hastanın bildirdiği koital aktivite ile ilişkili ağrı

-Ağrı sadece bir kez oluşabilir.

-Aralıklı ya da kronik olabilir

-Ağrı partneri ya da herhangi bir partner ile oluşabilir.

-Ağrıya katkıda bulunabilen olağan ve olağandışı cinsel uygulamalar için araştırın.

-Ağrı konumu tanımlayın:

-----Introital ağrı ----- Derin pelvik /Agresif ağrı : ----------Ön ağrı ----------Arka ağrı

-----Postkoital ağrı

Sistemlerin gözden geçirilmesi -GI: ---Kabızlık ---Inflamatuvar barsak hastalığı ---Irritabl barsak

-Obstetrik-Jinekoloji: ---Östrojen durumunu etkileyen faktörler ---Jinekolojik patoloji: ------Endometriozis ------Myomlar ---Önce obstetrik veya jinekolojik ameliyat / travmalar ---STD geçmişi ---Pelvik / Vulvar / Vajinal enfeksiyonlar

-Psikiyatri: ---Kaygı ---Depresyon ---Önceki cinsel / fiziksel / duygusal istismar / travma ---Madde bağımlılığı

-Üriner: ---Sistit ---Dizüri ---İnterstisyel sistit (IC) / ağrılı mesane sendromu ---İdrar kaçırma ---Üretral divertikül

Fizik Muayene -Abdominal muayenede:

---Kitle veya hassasiyet / ağrı için elle muayene edin.

-Pelvik muayene:

---Hastanın muayeneye yanıtını değerlendirin.

---Dış genitalleri kontrol edin: -----Anatomik değişiklikler / deformiteler -----Hymenal sulkusta lokalize eritem veya hassasiyet -----Deşarj -----Lezyonlar / Kitleler -----Ülserleşmeler

---Spekulum muayenesi: -----Servikal lezyonlar / kitleler / deşarj -----Vajinal lezyonlar / kitleler / deşarj

---Bimanuel muayene: -----Servikal harekette hassasiyet -----Arka / ön duvar hassasiyeti / ağrı -----Levator kasların dinlenme tonusunu ve kasılma,gevşeme ile oluşan ağrıyı ve kasların gerilmesini değerlendirin.

---Rektovajinal muayene: -----Hemoroid -----Kitleler -----Ağrı

Testler -Kültür gereklidir: ---Chlamydia ---HSV ---Maya mantarı

-İdrarda HCG -İdrar analizi

-Vajinal akıntıdan ıslak preparat: ---Olgunlaşma indeksi ---Arka plan flora:

-----Clue hücreleri -----Lactobacillus, mevcut ya da yok -----Eritrositler -----Trichomonaslar -----Lökositler -----Maya mantarları, tomurcukları veya hifleri

Görüntüleme Pelvik patoloji şüpheleniliyorsa, bir TVUS veya CT taraması faydalıdır.

Ayırıcı Tanı Enfeksiyon -Bakteriyel vajinozis -HSV -PID -STD -Trichomonas -İYE -Maya mantarı

Metabolik / Endokrin Hypoöstrogenik durumlar: -Emzirme -Menopoz -İlaçlar: ---Danazol ---DMPA ---GnRH agonistleri / antagonistleri ---Leuprolide-Depo ---Tamoksifen

Tümör / Malignite -Ön pelvik radyasyon tedavisi

-Altta yatan VIN

Travma -Kadın sünneti / travma -Obstetrik travma -Duygusal istismar/ cinsel / Fiziksel / travma

İlaçlar -Libidoyu azaltan ilaçlar: ---Antipsikotikler ---Kardiyovasküler ilaçlar / antihipertansifler ---SSRI’ler

-Hipoestrogenik durum oluşturan ilaçlar: ---Yukarıya bakın

Çeşitli / Diğer -Madde bağımlılığı önceki cinsel, fiziksel veya duygusal istismarın bir işareti olabilir.

-Anatomik: ---Doğumsal anomaliler ---Kadın sünneti ---Obstetrik yaralanma

-Dermatolojik: ---Vajinit Atrofik ---Kontakt vulviti ---Liken sklerozis ---Liken Planus ---Vulvar vestibülit ---VIN

-Jinekolojik: ---Adneksiyel kitle ---Endometriozis ---Myomlar ---Pelvik taban kas spazmı (vajinismus)

-Diğer: ---Kronik pelvik ağrı ---Kabızlık ---IBS ---IC / Ağrılı mesane sendromu ---Tetik noktası

Tedavi Genel Önlemler Disparonide tedavi arzuyu etkileyen faktörlerle birlikte altta yatan sebebe odaklanmalıdır.

Özel Terapi Tamamlayıcı ve Alternatif Tedaviler Kadın isteği arttırmak için birçok ürün tavsiye edilir ancak hiçbirinin etkili olduğu kanıtlanmamıştır.

İlaç (İlaçlar) Hipoestrogenik durum için östrojen replasmanı:

-Sistemik

-Topikal/ Vajinal preparatlar

Cerrahi Anatomik veya pelvik etyoloji gerektirdiğinde,

Takip Disparoninin altında yatan neden için takip gerekiri

Sevk için Sorunlar -Şüpheli jinekolojik / pelvik patoloji için Jinekologa,

-Kronik disparoniye eşlik eden anksiyete ve depresyon için sağlık psikoloğu/psikiyatriste,

-Dismotilite / kabızlık / bağırsak sorunları için Gastroenterolojiye,

-Pelvik taban rehabilitasyonu için fizyoterapiste,

-Üriner sistem problemleri için Ürolojiye sevk edilir.

Prognoz Disparoninin altta yatan etyolojisine bağlıdır.

Eş anlamlıları • koital rahatsızlık • koital ağrı • Vajinismus

Klinik İnciler Disparonisi olan birçok kadında uyarılma sırasındaki vajinal yağlama azalmıştır. Zeytinyağı veya bitkisel yağ olarak nonirritative yağ kullanımının teşvik edilmesi gerekir.

Kısaltmalar • DMPA-Depo medroksiprogesteron asetat • GnRH hormonu Gonadotropin-releasing • hCG-İnsan koryonik gonadotropin • HSV-Herpes simpleks virüsü • IBS-İrritabl bağırsak sendromu • IC-İnterstisyel sistit • PID Pelvik inflamatuar hastalık • SSRI-Selektif serotonin geri alım inhibitörü • TVUS transvajinal ultrason • İYE-İdrar yolu enfeksiyonu • VIN-Vulvar intraepitelyal neoplazi







Atrofik Vajinit



Vajinal epitelde östrojen eksikliğine bağlı gelişen vajinal kuruluk ve enflamasyondur.

Yaşa Bağlı faktörler -Atrofik vajinit, menopoz ve menopoz sonrası dönemde kadınlarda yaygındır. -Ayrıca emziren bir kadında doğum sonrası olabilir

Epidemioloji Postmenopozal kadınların % 10-40’ında atrofik vajinit belirtileri var.

Risk Faktörleri -Menopoz, doğal ya da cerrahi (ooferektomi) : endojen östrojende azalmaya bağlıdır. -Premenopause: ---Over Yetmezliği:Spontan ve radyasyona veya hemotherapiye sekonder, ---Antiöstrojenik ilaçlar: Tamoksifen, danazol, leuprolide, medroksiprogesteron ---Postpartum plasental östrojenin kaybı ---Laktasyon: Prolaktin, antiöstrojenik etkileri ---Immünolojik bozukluklar ---Sigara içme ---Vajinal doğum olmaması

Patofizyoloji -Dolaşımdaki östrojen, ağırlıklı olarak östradiol vajinal epitel elastikiyet ve nemliliği korumak amacıyla, kolajen ve hyaluronik asit üretimini uyararak yardımcı olur. -Östrojen nonkeratinize skuamöz epitelin kalınlaşmasını, rugae oluşumunu uyarır ve glikojen ile dolmasını sağlar. -Dökülmüş hücrelerdeki glikojen Döderlein  laktobasilleri tarafından laktik aside dönüştürerek asidik bir ortam sağlar (pH 3.5-5) ve ürogenital enfeksiyonlara karşı koruma oluşturur. -Menopoz sonrası dolaşımdaki östrojenin belirgin  azalması:

---İnce ve daha az elastik hale gelen vajinal epitel, travma ve tahriş daha duyarlıdır. ---Vajinal kanal kısalmış ve daha az rugalıdır. ---Vajinal salgılar ~% 50 daha azalır. ---Artan pH ile Staphylococcus, Streptococcus, koliformlar ve diphtheroidlerin enfeksiyonunu yatkınlık oluşur.

İlişkili Koşullar Genital ve üriner sistem ortak embriyolojik kökenlidir. Üretral epitel, mesane, pelvik kas katmanı ve pelvik fasya da östrojen bağımlıdır. Dizüri, hematüri, idrar sıklığı oluşabilir.

Tanı Belirti ve Semptomlar -Hafif,orta vajinal atrofisi olan kadınların büyük çoğunluğu asemptomatiktir. -Atrofik vajinit belirtileri genellikle östrojen seviyeleri uzun bir süre düşük kaldıktan sonra görünür. -Erken, kadınların vajinal yağlaması östrojen yetersizliğinin ilk belirtisidir, uyarılma üzerinde de hafif bir azalma fark edebilirsiniz. -Genital belirtiler: kaşıntı, kuruluk, yanma, disparoni, sarı kötü kokulu vajinal akıntı, leukorrhea, kaşıntı, basınç hissi -Üriner semptomlar: dizüri, hematüri, idrar sıklığı, idrar yolu enfeksiyonu, stres inkontinans

Geçmiş -Menstrüel geçmişi -Son adet dönemi veya adetten kesilme tarihi -Menopoz belirtileri: Sıcak basması, annesinin menopoz yaşı -Obstetrik öyküsü, vajinal doğum sayısı, doğum sonrası emzirme süresi(anne sütüyle besleme veya pompa, tamamen anne sütü ya da tamamlayıcı) -Cinsel öykü: Disparoni, cinsel olarak aktif, kayganlaştırıcı kullanımı, cinsel yolla bulaşan hastalıklar -İlaçlar, kemoterapi, radyasyon -PMH: immunolojik bozukluklar -Sigara içme -Eksojen ajanlar belirtileri daha fazlalaştırabilir ya da kötüleştirebilir: ---Parfüm, pudra tozu, sabun, deodorant, külot astarları, spermisitler, yağlar tahriş edici bileşikleri içerebilir. ---Ayrıca, dar kıyafetler ve ped veya sentetik malzemenin uzun vadeli kullanımı 

Sistemlerin gözden geçirilmesi GU belirtilere özel dikkat gereklidir.

Fizik Muayene Genel: -Dış genital: labial ve vulvar dolgunluk kaybı, pubik kıllanmada seyreklik, labial kuruluk, vulvar lezyonlar, vulvar dermatozlar: ---Peri-introital alan ve posterior fourchette mikrotravma alanları endikasyon varsa kolposkopide görülebilir. ---Liken skleroz düşündüren işaretler: -----Labia majörün ve labia minörde  yapışıklık (mimari kaybı) -----Introital stenoz ---Vulvar vestibülit düşündüren işaretler: -----Hymenal sulkus bölgesel eritem alanları

-Üretral: ---Üretral karünkül; üretral mukozanın eversiyonu ---Üretral polipler ---Ekimoz

-Vajinal: ---Üretral ve vajinal epitelde solukluk, vajinal nemde azalma ---Düz veya parlak vajinal epitel; yüzeysel epitel tamamen kaybolmuş olabilir ---Cilt ve vajinal epitelin elastikiyet veya turgor kaybı ---Genişliyebilirliğinin kaybı ile vajinal kanalın kısaltılması ve daralması ---Rugaların düzleşmesi / kaybolması ---Kolayca travmatize olan epitel nedeniyle travmatik epitelyal veya subepitelyal kanama veya peteşi alanları oluşur. ---Pelvik organ prolapsusu ---Rektosel ---Sistosel

Testler Laboratuvar -Serum hormon düzeyleri genellikle menopozu değerlendirmek için yararlı değildir, FSH menopozal geçiş esnasında artıp azalabilir. -Östradiol dolaşımda düşük seviyede olabilir, ancak (≤ 25 pg / ml) klinik olarak yararlı değildir. -Pap smear, ürogenital atrofi varlığı teyit edebilir. ---Olgunlaşma indeksi: Vajinanın 1 / 3 üst kısmından yapılan smearde parabasal hücrelerinin oranı artmış ve yüzeysel hücrelerin oranı azalmıştır. ---Yüksek bir pH seviyesi,vajinanın orta 3. bölgesinden izlenir (postmenopozal pH düzeyleri> 5),bu vajinal atrofi de bir işareti olabilir. ---Mikroskopi: mikroskopik değerlendirmede, yüzeysel hücrelerin kaybı ile belirgin atrofi, aynı zamanda Trichomonas, Candida, ya da bakteriyel vajinite bağlı enfeksiyon bulgusu olabilir.

Görüntüleme TVUS’da 4 ve 5 mm arasında değişen ince endometrium gözlenmesi  östrojenik stimülasyon kaybı anlamına gelir.

Ayırıcı Tanı Enfeksiyon -Kandidiaz -Bakteriyel vajinozis -Trichomoniasis

Metabolik / Endokrin -POF (over yetmezliği) Immünolojik

Parfümler, pudralar, deodorantlar, külot astarları, perine pedleri, sabunlar, spermisitler, yağlar, dar veya sentetik giysiler kontakt irritasyon veya tahriş yapabilirler.

Çeşitli / Diğer -Vulvar liken skleroz -Vulvar vestibülit

Tedavi Genel Önlemler -Nemlendiriciler ve yağlar östrojen tedavisi ile birlikte ya da alternatif tedavi olarak kullanılabilir: ---HRT almayı tercih etmeyen kadınlar, tıbbi kontrendikasyonları ya da hormonal yan etki deneyimi olanlardır. ---Günlük nemlendirici: Replenlar, uzun etkili bir polycarbophil tabanlı, bioadhesive polimerdir, vajina üzerinde nemli bir film üretir: -----Vajinal kuruluğu hafifletir, pH’ı normalleştirir ---Su bazlı kayganlaştırıcılar: Cinsel ilişki sırasında Astroglide, K-Y kişisel kayganlaştırıcı -Cinsel aktivite, postmenopozal kadınlar için sağlıklı bir reçetedir: ---Vajinal ilişki, vajinal elastikiyeti ve uyumu arttırır ve cinsel uyarılmaya vajinanın yanıtını teşvik eder. ---Vajinal darlık ve büzülmeye dair daha az kanıt ve semptom oluşur. ---Koital aktivitede, mastürbasyon da dahil olmak üzere, daha az semptom görülür.

Özel Terapi Tamamlayıcı ve Alternatif Tedaviler -DHEA içeren vajinal krem ​​kullanımını desteklemek için yeterli kanıt vardır.

İlaç (İlaçlar)

-Östrojen replasman: ---Normal pH seviyesini arttırır, epiteli kalınlaşır ve revascularize eder. ---Yüzeysel epitel hücrelerinin sayısını artırır. ---Mevcut semptomları hafifletmek veya menopoz zamanda başlayan ürogenital semptomların gelişmesini önler. ---Östrojen tedavisi kontrendikasyonları arasında şunlar vardır: -----Östrojen-duyarlı tümörler -----Son dönem karaciğer yetmezliği -----Venöz tromboembolizm geçmişi

-Östrojen tedavisinin yan etkileri şunlardır: ---Göğüslerde hassasiyet ---Vajinal kanama ve östrojen bağımlı neoplazm riskinde hafif bir artış ---Venöz tromboembolizm ---Kesin olarak karşılanmayan östrojen alımı ile ilgili olarak endometrial karsinom ve hiperplazi riski artar.

-Uygulama yolları, oral, transdermal ve intravajinali içerir. -Doz sıklığı sürekli, döngüsel ya da semptomatik rahatlama için ihtiyacı kadar olabilir. -Semptomları ortadan kaldırmak için gerekli miktar ve süre, vajinal atrofi derecesine bağlıdır. -Sistemik östrojen tedavisinin atrofik vajinit belirtilerini tedavi edici bir etkisi olduğu gösterilmiştir. Ek avantajlar olarak, postmenopozal kemik kaybı ve sıcak basmalarını hafifletilmesi sayılabilir.

-Ancak sistemik östrojen standart dozlarda, hastaların% 10-25’inde  atrofik vajinit belirtilerini ortadan kaldırmaz.

-Yüksek dozlarda sistemik östrojen vajinal semptomları hafifletmek için gerekli olabilir.

-Bazı kadınlarda, lokal olarak uygulanan vajinal östrojen ürünü almayı gerektirir.

-Düşük doz lokal östrojen tercih edilir: ---Kremler, ovüller, tabletler,halkalar semptomların tedavisinde benzer şekilde etkilidir: Daha az endometrial proliferasyonu ile belirtilerin iyileşmesi. ---Vajinal yüzük, Estring veya Phadia: Estradiol emdirilmiş silastik halka vajina içine yerleştirilir ve 3 ay boyunca östradiol günlük 6-9 mg sağlar. Konfor ve kullanım kolaylığı açısından en çok tercih edilen üründür. ---Kremler, konjuge östrojen (Premarin): 3 hafta için günlük 1, daha sonra 12 hafta süreyle haftada iki kez ---Tablet, Vagifem: östradiol 25 mg haftada iki kez ---Yüksek doz lokal östrojen tedavisi atrofik vajinit, sıcak basması ve kemik kaybını önler

---Vajinal halka, Femring: 50-100 mg / gün salgılanır; 3 ay da bir değiştirilir.

Sevk için Sorunlar Üriner sistem semptomları veya pelvik organ prolapsusu için Ürojinekolojiye sevk düşünülür.

Prognoz -Çoğu kadında vajinal östrojen formülasyonları ile belirtilerin hafiflemesi sağlanır. -Sistemik östrojenler, vajinal östrojen formülasyonların eklenmesi gerektirebilir. -Nonestrogen terapiler çoğu kadınlar için östrojen tedavisinden daha az etkilidir.

Hasta Takip -Östrojen tedavisi alan kadınlarda progestin tedavisine ihtiyacı ve uyumu değerlendirin(kullanım sıklığı)

---TVUS endometrial proliferasyonun değerlendirilmesinde yardımcı olabilir.

Eş anlamlılar • Ürogenital atrofi • Senil vajinit

Klinik İnciler • Atrofik vajinit olasılığının emziren kadınlar farkında olmalıdır, eğitim ve tedaviden yararlanabilirler. •Atrofik vajinitli kadınların % 75-80’inde semptomlardan sağlık kuruluşunun haberi yoktur.Onlar bunu yaşlanma sürecinin bir parçası olduğuna inanırlar.

Kısaltmalar • DHEA-dehidroepiandrosteron • FSH Folikül stimüle edici hormon • HRT-Hormon replasman tedavisi • PMH Postmenopozal hormon • POF-Prematüre over yetmezliği • TVUS transvajinal ultrason

Önleme • Düzenli cinsel aktivite ,mastürbasyon da dahil olmak üzere, tedavi olmadan bile daha az atrofik vajinit belirtileri ile ilişkilidir. • Menopozda östrojen tedavisine başlamak, atrofik vajinit belirtilerini hafifletir ve önler.










Vajinit: Bakteriyel Vajinoz





BV, vajinal hidrojen peroksit üreten Lactobacillus türlerinin Gardnerella vaginalis, Mycoplasma hominis gibi çeşitli anaerobik bakterilerle yer değiştirmesinin sebep olduğu bir klinik sendromdur

Yaşa Bağlı faktörler -Östrojen sağlıklı bir vajinal ekosistem için son derece önemlidir. -Üreme yıllarında, östrojen, laktobasillerin sayısında artışa göre, sağlıklı bir vajinal oluşumunu sağlar. -Prepubertal ve postmenopozal yıllarda vajinal epitel ince olabilir, vajina pH’ı (≥ 4.7) daha yüksek olabileceğinden  birçok organizmaların aşırı üremesine yol açabilir.

Epidemioloji -Vajinal akıntının en sık nedenleri: ---Bakteriyel vajinozis: 22-50% ---Vulvovajinal kandidiazis: 17-39% ---Trichomoniasis:% 4-35 ---Etkilenen kadınların >% 50'si asemptomatiktir.

Risk Faktörleri -Genellikle cinsel yolla bulaşan enfeksiyon olarak düşünülmez ancak seksle ilgili infeksiyondur. -Birden fazla seks partneri -Yeni seks partneri -Douching -Vajinal hidrojen peroksit üreten laktobasillerin kalıtımsal yokluğu -Diğer cinsel yolla bulaşan hastalıklara maruz kalma -Siyah ırk -RİA kullanımı

Patofizyoloji -Nedeni tam olarak anlaşılmış değildir. -Laktobasil, vajina içinde en önde gelen bir organizmadır: ---Asidik pH’yı (3,8-4,2) korur. ---Asidik pH  G. vaginalis ve anaerobların büyümesini engeller ---Laktobasil eksikliği BV karakteristiğidir. ---Patojen bakterilerin 100-1,000 kat artışını sağlar. -Vajinozise karşı vajinit: vajinoziste lökositler yoktur: ---Mobiluncus ve Bacteroides türleri süksinik asit üretir. ---Süksinik asit WBC göçünü değiştirir. ---Genellikle tuzlu ıslak preparatta birkaç lökosit görülür.

Gebelik Hususlar -BV hamilelik sırasında aşağıdaki olumsuz sonuçlar ile ilişkilidir: ---Preterm doğum ---Erken membran rüptürü ---Preterm doğum başlaması ---Koryoamniyonit ---Postpartum endometrit

İlişkili Koşullar -Ameliyat sonrası enfeksiyonları (örneğin, kürtaj, histerektomi sonrası) -Doğum sonrası enfeksiyonları (örn., endometrit) -Cinsel yolla bulaşan hastalıklar

Tanı Belirti ve Semptomlar Geçmiş -Cinsel geçmişi, belirtilerin süresi ve semptomların yeri ile ilgili sorular da sorulmalıdır. -Ayrıca kendi kendine tedavi gibi belirtilerin tedavisiyle ilğili geçmişi sorgulanmalıdır. -İnce beyaz-gri vajinal akıntı not edilmelidir. -İlişki, regl sonra fark edilen kötü koku sorgulanmalıdır. -Kaşıntı, yanma, veya vajina tahrişine neden olabilir

Fizik Muayene -İnce, vulvar ve vajinal epitel yapışan homojen akıntı -Anterior veya lateral vajinal duvardan örnek alın. -Tuzlu ıslak preparatta: ---Laktobasillerin yokluğunu not et. ---Clue hücrelerini not et (epitel hücrelerinin >% 20’si tanısaldır) ---Lökositlerin yokluğunu not et.

Testler -Gram (altın standart) boyama: ---Nugent puanlama laktobasillerin göreli konsantrasyonunu, Gram-negatif ve Gram-değişken çubuklar ve koklarla, Gram-negatif kıvrık çubukları belirler. -Amsel’in klinik kriterleri : ---Homojen, ince, beyaz veya gri akıntı ---Islak preparatta Clue hücreleri (epitel hücrelerinin>% 20) ---Vajinal sıvı pH> 4.5 ---%10 KOH ilavesiyle veya ilave edilmeden olumlu Whiff testi (kokmuş balık kokusu) -Amsel Kullanıcı kriterleri:% 77 duyarlılık, % 92 özgüllük -Benzer duyarlılığı ve özgüllüğü Amsel klinik kriterlerden herhangi 2 birleştirmek.

Laboratuar -Birkaç test ticari olarak kullanılabilir. -Onaylama: G. vaginalisin yüksek konsantrasyonları için DNA prob-bazlı test. -QuickVue Advance: yükselmiş pH ve trimetilamin testleri -Pip Aktivitesi testcard: prolin aminopeptidaz için test -Pap smear, düşük duyarlılık nedeniyle tanı için klinik kullanımı sınırlıdır.

Ayırıcı Tanı Enfeksiyon -Vajinit: ---Kandidiazis ---Trichomonas vaginalis ---İnflamatuar vajinit -Servisit: ---Neisseria gonorrhoeae ---Chlamydia trachomatis ---HSV

Çeşitli / Diğer -Atrofik vajinit

Tedavi Genel Önlemler -Genel tedavi hedefleri: ---Vajinal enfeksiyonun belirtilerini tedavi edin. ---Histerektomi ya da kürtaj sonrası post prosedürü enfeksiyon riskini azaltın: -----Bazı uzmanlar, yüksek risk taşıyan kadınların BV ile taranması ve tedavisini önerir. ---Bazı uzmanlar işlemden önce tedavi ve / veya profilaksi önerir. ---Diğer cinsel yolla bulaşan hastalıkların azaltılması için olanak sağlar. -Gebelik tedavi hedefleri: ---Vajinal enfeksiyon belirtilerini tedavi edin. ---Muhtemelen yüksek risk taşıyan kadınlarda preterm doğumu azaltın. ---Diğer cinsel yolla bulaşan hastalıklar azaltılmasını sağlar.

İlaç (İlaçlar) -CDC önerilen tedaviler (2006): ---Metronidazol 500 mg PO b.i.d. 7 gün boyunca ---Metronidazol jel % 0.75 5 gün boyunca vajinal yolla tam 1 aplikatör (5 gr) ---Klindamisin krem% 2, 7 gün boyunca yolla tam 1 aplikatör (5 gr)

-CDC alternatif tedaviler (2006): ---Klindamisin 300 mg PO b.i.d. 7 gün boyunca ---Klindamisin vajinal yolla bir kez yatmadan önce 3 gün boyunca 100 gr ovules

-Metronidazol allerjisi varsa: ---Klindamisin krem ​vajinal yolla tercih edilir

-Cinsel partnerlerin Tedavisi: ---Tekrarını önlemek için gösterilmemiştir ---Tavsiye edilmemektedir.

-Dikkat: ---Alkol kullanımı metronidazol ile disülfiram benzeri reaksiyonlara neden olabilir, kaçınılmalıdır. -Klindamisin yağ bazlıdır ve 5 güne kadar prezervatif ve diyaframları zayıflatabilir.

-Gebelikte: ---Metronidazol 500 mg PO b.i.d. 7 gün boyunca ---Metronidazol 250 mg PO t.i.d. 7 gün boyunca ---Klindamisin 300 mg PO b.i.d. 7 gün boyunca ---Klindamisin topikal gebeliğin 2. yarısında kullanılmamalıdır.

Sevk için Sorunlar Tekrarlayan nüksler vulvovajinal hastalık uzmanına sevki gerektirebilir.

Prognoz Iyi

Hasta Takip -Gebe olmayan hastalarda: ---Kontrol gereksizdir. ---Semptomlar tekrarladığında gelmesi için hastayı bilgilendirin. ---Metronidazol jel önerilen tedavinin tamamlanmasından sonraki 6 ay boyunca haftada iki kez% 0.75  nüks önlemede yararlı olabilir. -Gebe hastalarda: -Yüksek riskli gebeliği olan kadınlarda tarama ve tedaviyi düşünün. -Tedavi tamamlandıktan 1 ay sonra takibi düşünün. Eş anlamlıları • Nonspesifik vajinit • Gardnerella vajiniti

Kısaltmalar • BV-Bakteriyel vajinozis • HSV-Herpes simpleks virüsü • STI-Cinsel yolla bulaşan enfeksiyon

Hasta Eğitim Önleme • İyi perineal hijyen • Vajinal duş,hastalığın önlenmesi veya tedavisi için tavsiye edilmez. • Parfümsüz  sabun kullanın • Güvenli cinsel ilişki düzenli prezervatif kullanımı ile mümkündür.







Vajinit: Prepubertal  Vulvovajinit





-Vulvovajinal inflamasyon prepubertal bir yaş grubunda en sık görülen jinekolojik durumdur ve pediatrik jinekoloji kliniği ziyaretlerinin büyük bir çoğunluğunu oluştururlar

-Çoğunlukla, vulva iltihaplıdır ve vajina etkilenmeyebilir ya da ikincil olarak etkilenebilir. Prepubertal vulvovajinitin yaygın nedenleri şunlardır:

---Nonspesifik vulvovajinit: -----Zayıf vulvar hijyen uygulamaları -----Kimyasal tahriş ediciler

---Yabancı cisim: -----En yaygını tuvalet kağıdı

---Enfeksiyöz vulvovajinit: -----Grup A-hemolitik streptokok -----Shigella flexneri -----Enterobius vermicularis (Kıl kurdu) -----Human papillomavirus

---Dermatolojik durumlar: -----Liken sklerosis -----Sedef hastalığı -----Egzama -----Sebore

Yaşa Bağlı faktörler -<2 yaş kızlarda ya da hala çocuk bezi kullananlarda, kandida enfeksiyonları sık görülür. -Bir çocuk bezi kullanımı sonrası, kandida enfeksiyonları estrogenize olmayan  prepubertal kızlarda nadiren görülür. -Gerçek bir tuvalet eğitimi almış çocukta kandida enfeksiyonu tanısında, diabetes mellitusu ve immün sistemi baskılanmasını ekarte edin.

Epidemioloji -Prepubertal kızlarda nonspesifik vulvovajinit ~% 70’i vulvar kötü hijyen şartlarının nedeniyle koliform bakterilere bağlıdır: ---Gelişmiş vulvar hijyen iyi bir tedavi yaklaşımıdır ve antibiyotikler gerekli değildir.

Risk Faktörleri Çeşitli faktörler normal prepubertal kızlarda vulvovajinite zemin hazırlayabilir:

-Yapısal faktörler: ---İnce, atrofik epitel ---Labial yağ desteklerinin eksikliği ---Pubik kıllanma eksikliği ---Kısa perine

-Kimyasal faktörler: ---Estrogen eksikliği ---Nötr vajinal pH ---Laktobasillerin eksikliği

-Hijyen ile ilgili faktörler: ---Fekal kontaminasyon ---Solunum yolu patojenlerin yayılmasını

-Diğer faktörler riskini artırabilir: ---Yabancı cisim ---Cinsel istismar, cinsel yolla bulaşan organizmalar

Patofizyoloji Prepubertal kadının hypoestrogenic durumu vulvovajinal inflamasyona yatkınlığı artıran önemli bir faktördür. Vakaların çoğunluğunda, vulvanın primer tahrişine , vajina alt 3.bölümünün sonradan katılımını içerir. Sonuç olarak, pubertal östrojen düzeylerine ulaşıldıkça vulvovajinit insidansı önemli ölçüde azalır.

İlişkili Koşullar Fazla kilo ve obezite yeterli hijyene ulaşmada zorluk çıkarabilir.

Tanı Belirti ve Semptomlar Geçmiş -Prepubertal vulvovajinit ile ilgili ortak şikayetler şunlardır: ---Vajinal akıntı ---Vulvar eritem ---Vulvar kaşıntı ---Vulvovajinal rahatsızlık ----Vulvovajinal tahriş ---Anormal koku ---İdrar şikayetleri ---Vajinal kanama

-Prepubertal kızlarda vulvovajinal şikayetlerin değerlendirilmesi, aşağıdaki unsurların tam bir öyküsüyle elde edilir: ---Semptomların süresi ---Semptomların tarzı ---Önceki değerlendirme ve tetkikler ---Önceki tedavi ve sonuçları: -----Antifungal -----Antibiyotikler -----Steroid kremler ---Hijyen alışkanlıkları: -----Silme tekniği (ön-arka tercih edilir) -----Yıkanma alışkanlıkları (duş banyo tercih edilir) -----Deterjanlar -----Sabun ve banyo köpüğü (kimyasal tahrişe neden) -----Iç çamaşırı tipi (pamuk tercih edilir) ---Aile ve dermatolojik hastalıklarda kişisel öyküsü (egzama / liken skleroz) ---Herhangi bir deliğe yabancı cisim sokulması ---Cinsel istismar için tarama

Fizik Muayene -Tanner evreleme: Göğüsler -Tanner evreleme: Pubik kıllar -Genital muayene: ---Konumlandırma: -----Kurbağa-bacak -----Diz-göğüs -----Annesinin kucağında oturtma -Gözlem: ---Vulvar hijyen (smegma veya dışkı varlığı) ---Labia / Vulva (renk, enflamasyon) ---Vajinal introitus ve epitel (estrogenize ?) ---Hymen (hassas kenarlı, zayıflatılmış ya da yaralı vs) -Değerlendirme: ---Akıntı ---Kanama ---Kızarıklık ---Hipo-veya hiperpigmentasyon ---Travma (yara izi) ---Introitusta görünür yabancı cisim varlığı -Rektal muayene (yabancı cisim, yumurtalık veya vajinal kitle palpasyonla)

Testler -Şüpheli enfeksiyon etiyolojisi: ---Kültür, ıslak preparat ve Gram boyama için Calgiswab ile vajinal örnek alın: -----Bakteriyel: Genelde karışık ya da "normal" flora, hatta belirtileri ile -----Mantar: Nadir -Cinsel istismar şüpheli ise, kültür: ---Neisseria gonorrhoeae ---Chlamydia trachomatis ---Trichomonas -Yabancı cisim şüphesi varsa: ---Bol tuzlu suyla vajina yıkanması

Görüntüleme -Nadiren gereklidir. -Metal yabancı cisim şüphesi varsa: ---Radyografi / Düz plaka -Kanama ve tümör şüphesi varsa: ---USG ---MRG

Ayırıcı Tanı Tam bir öykü ve uygun fizik muayene yaptıktan sonra, ayırıcı tanıda şunlar olabilir:

Enfeksiyon -Streptokok -Shigella -Kıl kurdu -Belsoğukluğu, Chlamydia, ya da Trichomonas: ---Kesinlikle cinsel istismarı gösterir. ---Raporlama ve cinsel istismarı değerlendirme için sevk -HPV: ---2-3 yaşına kadar, perinatal dönemde alınmış olabilir ---> 3 yaşa kadar, cinsel istismar için değerlendirilmelidir.

Tümör / Malignite Nadir vajinal tümörler (kanama ile ortaya çıkabilir): -Sarkoma botryoides -Diğer nadir görülen vajinal tümörler

Travma -Yabancı cisim -Cinsel istismar

İlaçlar Uygunsuz topikal ilaçlar kimyasal tahriş yapar.

Çeşitli / Diğer -Nonspesifik vulvovajinit -Liken sklerozis -Egzama -Sebore -Sedef hastalığı

Tedavi Genel Önlemler -Nonspesifik vulvovajinit, prepubertal vulvovajinal inflamasyonun en sık tanı nedenidir. Terapi,sıkı hijyen önlemlerinden oluşmalıdır: ---Oturma banyoları / günlük küvet banyoları ---Sabun yok ---Banyo köpüğü yok ---Hafif çamaşır deterjanı ---Pamuklu iç çamaşırı ---Yatmadan önce iç çamaşırı çıkar ---Sıkı giysiler tercih etme ---Banyodan sonra iyice kurulan ---Ön-arka sil -Yabancı cisim: ---Tuzlu suyla vajina yıkanır. ---Anestezi altında incelenir: -----Vaginoskopi

İlaç (İlaçlar) -Liken sklerozis -Özel Enfeksiyon etyolojisi: ---Streptokok: -----Amoksisilin 40 mg / kg bölünmüş t.i.d. 10 gün boyunca ---Shigella: -----TMP-SMX 6-10 mg / kg bölünmüş b.i.d. 14 gün boyunca ---Kıl kurdu: -----Mebendazole 100 mg PO, sonra 14 gün içinde tekrar ---Trichomonas: Metronidazol 15 mg / kg bölünmüş t.i.d. 7-10 gün ---Belsoğukluğu: -----Seftriakson 125 mg IM tek doz ---Chlamydia (çocuklar> 8 yıl): -----Tetrasiklin 25-50 mg / kg 'bölünmüş q.i.d. 7 gün boyunca -Kalıcı karma bakteriyel / nonspesifik vulvovajinit: ---Labialara topikal östrojen krem 7-14 gün boyunca b.i.d., vajinal epitel kornifikasyonunu inflamasyona daha dayanıklı hale getirecek: -----Anneye krem miktarını göster -----Uygulama bölgesini gösterin -----PRN kullanımına karşı uyarın

Cerrahi Kanama gibi belirtileri kalıcı (tekrarlayan değil) olanlarda vaginoscopi ile anestezi altında pelvik muayene gerekli olabilir, büroda muayene yetersizdir.

Sevk için Sorunlar -Sonraki muayeneler zor veya imkansız olacaksa, muayene ile çocuğu travmatize etmekten kaçının: ---Pediatrik jinekoloji yeterli bir muayene yapamazsa ya da deneyimi yetersizse, pediatrik deneyime sahip bir kadın doğum uzmanına sevk edilmelidir. -Cinsel istismar şüphesi varsa, raporlama zorunludur ve cinsel istismar pediatrik değerlendirme deneyimi olan klinisyene sevk edilir.

Prognoz -Tipik hijyen önlemleri zaman içinde hızlandırıldığından,tekrarlayan vulvovajinit sıktır: ---Semptom ve bulgular kararı değerlendirmek için hemen tedavi sonrası takip ziyareti kalıcı vs tekrarlayan enfeksiyon ayırt etmede yardımcı olacaktır. -Kalıcı vulvovajinit ileri değerlendirme gerektirir. Bir yabancı cisim şüphesi varsa ve vajinal yıkama başarısız ise vaginoscopi ile anestezi altında muayene yapılmalıdır.

Klinik İnciler • Tuvalet eğitiminden sonra, kızların bağımsızlık istekleri, tuvalete daha az anne denetimine yol açar; anneler vulvar hijyeni  izlemek için teşvik edilmelidir. • Günlük banyoda vulvar hijyen kolaylaştırmak için duş tercih edilir. • Kızlara  smegma kaldırmak için temiz bir bez kullanarak labia arasını nazikçe nasıl yıkayacaklarının gösterilmesi gerekir. • Genital anatomisi açısından çocuk terimlerinden emin olunmalı, ancak anatomik olarak doğru terimlerin kullanımını teşvik edilmelidir. • Vulvovajinal belirtileri anatomik bulgularla uygun görülmüyorsa ve / veya çocuk, uygunsuz cinselleştirilmiş davranış veya diğer davranış bozuklukları sergiliyorsa cinsel istismardan şüphelenilmelidir.

Hasta Eğitim Önleme Sıkı vulvar hijyen tedbirlerinin uygulanması ile, vulvovajinal rahatsızlıkların büyük çoğunluğu önlenebilir: • Oturma banyoları / günlük küvet banyo • Sabun yok • Banyo köpüğü yok • Hafif çamaşır deterjanı • Pamuklu iç çamaşırı • yatmadan iç çamaşırını çıkar • Sıkı giysileri tercih etme • Banyodan sonra iyice kurulan • Ön-arka sil







Vajinit: vulvovajinal Kandidiazis




Maya vulvovajiniti genellikle vajina ve vulvada, Candida türleri ve nadiren Candida olmayan organizmalar tarafından hemen hemen her zaman bir akut inflamasyon olarak ortaya çıkar. Belirti ve işaretler hafif,orta ve ağır olarak değişir, bazı kadınlarda seyrek ve diğerlerinde tekrarlayan ataklar (≥ 4 saldırı / yıl ) şeklindedir.

Uyarı Pediatrik Hususlar Candida türleri, vajinal epitel ve bakteriyel flora değiştirmek için östrojen bağlıdır Çünkü, VVC prepubertal kızlarda son derece nadirdir. Çocuk vulvar kaşıntı ve inflamasyonlarının çoğu matar nedeniyle DEĞİLDİR. Geriatrik Hususlar HRT almayan postmenopozal kadınlarda VVC saldırıları aynı şekilde azalır.

Epidemioloji -Kadınların ~ % 75’inde ömrü boyunca en az 1 kere, yarısında > 1 saldırı gelişecektir.

Patofizyoloji Mikrobiyoloji -Herhangi bir Candida türÜ, semptomatik vulvovajinit neden olabilir,C. albicans nedeniyle olanlar > % 90’dır. -Albicans olmayan türler (C. glabrata C. parapsilosis C. tropicalis) daha az virülandırlar ve daha nadir patojenlerdir,vajinal salgılarda masumca kolonize olurlar masum izleyiciler olarak hizmet ederler.

Patogenez VVC patogenezi karmaşık ve etyolojisinde multifaktöryeldir.

Risk Faktörleri -Kolonizasyondan açık akut semptomatik vuvovajinite geçişte olduğu kadar kolonizasyon için risk faktörleri mevcuttur. -Vajinal kolonizasyonu için risk faktörleri şunlardır: ---Genetik yatkınlık ( son zamanlarda tanımlanmış) ---Davranışsal faktörler (örneğin, oral seks, koital frekans, oral kontraseptif) ---Biyolojik faktörler (örneğin, kontrolsüz diyabet, gebelik, antibiyotik tedavisi, HIV enfeksiyonu) -Vulva (örneğin, egzama, sedef, atopi, liken skleroz) ile ilgili hastalıklar da maya kolonizasyonu için zemin hazırlayabilir. -Semptomatik vajinite dönüşüm, çeşitli nedenlerden dolayı oluşabilir, ancak tanınabilir herhangi bir tetikleyici faktör belli değildir. Bilinen tetikleyici etkenler şunlardır: ---Sistemik ve lokal antibiyotik tedavisi ---Bazen beslenme faktörleri(örneğin, rafine şeker fazlalığı ) ---Oral seks de dahil olmak üzere cinsel aktivite -Akut semptomatik VVC sıklıkla reglden önceki hafta içinde oluşur. -Semptomatik VVC’nin aşağıdaki antibiyotiklerden sonra atak hızı% 20-25’tir.

Tanı Belirti ve Semptomlar Geçmiş -Vulvovajinal kaşıntı hemen hemen her zaman mevcuttur. -Diğer inflamasyon belirtileri şunlardır: ---Tahriş ---Ağrı ---Yanma ---Işemede yanma ---Disparoni ---Akıntı: Değişken, beyaz pütürlü akıntı, ama sık sık yok

Fizik Muayene -İşaretler şunlardır: ---Vulva: -----Kızarıklık -----Ödem -----Sıyrık -----Fissür oluşumu ---Vajina: -----Kızarıklık -----Ödem -----Pütürlü, beyaz yapışık VVC akıntı, aynı zamanda sütümsü olabilir. -Belirti ve bulguların hiçbiri özgü değildir ve tanı sadece muayene ile yapılamaz.

Testler Laboratuvar -pH: Normal 4,0-4,5: ---Bulaşıcı vajinitin diğer tüm formlarında pH ≥ 4.5 -Tuzlu su mikroskopi: ---Maya / Hif VVC’li kadınların sadece% 50’sinde bulundu. ---PMN’de herhangi bir artış yoktur. ---Normal flora ve "çubuklar" görülür. -% 10 KOH mikroskopisi: ---Maya / Hif VVC’de % 60-70 bulundu -Kültür (48 saat gecikmeyle tanı): ---Daima pozitif ---Mikroskopi pozitifse şart değildir. ---Antimikotik tedaviye refrakter vajinitlerde şarttır. ---Tekrarlayan Candida vajiniti için şarttır. -Nonculture onay: ---PCR (şu anda piyasada bulunan) ---DNA prob teyit: Mükemmel, ucuz değil ---Kültürün daha iyi değil

Ayırıcı Tanı -Diğer bulaşıcı vajinit nedenleri (örneğin, bakteriyel vajinozis, trichomoniasis, servisit), ayırt etmek kolay değildir çünkü Ph (> 4.5) artmıştır. -Normal pH’lı vulvovajinitte en önemli alternatif tanı: ---Kontakt dermatit (kimyasal ya da aşırı duyarlılığa bağlı) -Yaşlı kadınlarda atrofik vajinitte (> 4.5) pH her zaman artmıştır.

Tedavi Genel Önlemler -Komplike olmayan veya karmaşık Candida vajinitli hasta olup olmadığını karar verin. Çoğu hastada hafif veya orta şiddette C.Albicansın sebep olduğu, tekrarlayan bir hastalığa eğilim olmaması immün yetmezlikle karakterize olmayan unkomplike VVC mevcuttur

-Komplike olmayan VVC klinik tedavi için kısa süreli (tek doz dahil) tedavi gerektirir. -Buna karşın, komplike VVC,  C.albicans olmayan, tekrarlayan enfeksiyon ve immün sistemi baskılanmış konaklarda  5-7 gün gibi daha uzun süreli tedavi gerektiren ciddi hastalıkla karakterizedir. -Tekrarlayan VVC (> 4 kez / yıl): ---Uzun vadeli bakım tedavisi: Haftalık flukonazol 150 mg (uzun vadeli tedavi ~ 50%)

İlaç (İlaçlar) -Intravaginal ajanlar: ---3 gün boyunca vajinal yolla Butoconazole% 2 krem ​​5 gr ---Butoconazole % 2 krem ​​5 g (Butoconazole1 sürekli salınır), tek intravajinal uygulama ---7-14 gün süreyle vajinal yolla klotrimazol% 1 krem ​​5 gr ---7 gün için Klotrimazol 100 mg vajinal tablet ---Klotrimazol 100 mg vajinal tablet, 3 gün boyunca 2 tablet ---7 gün boyunca vajinal yolla Mikonazol% 2 krem ​​5 gr ---Mikonazol 100 mg vajinal fitil, 7 gün boyunca 1 fitil ---Mikonazol 200 mg vajinal fitil, 3 gün boyunca 1 fitil ---Mikonazol 1.200 mg vajinal fitil, 1 gün  1 fitil

---Nystatin 100,000 ünite vajinal tablet, 14 gün boyunca 1 tabl

---Tek bir uygulama vajinal yolla Tioconazole% 6.5 merhem 5 gr ---7 gün boyuncavajianal yolla Terconazole% 0.4 krem ​​5 gr 3 gün boyunca yolla Terconazole% 0.8 krem ​​5 g ---Terconazole 80 mg vajinal fitil, 3 gün boyunca 1 fitil

-Oral ajan: -Flukonazol 150 mg PO tablet, tek doz 1 tablet

-C. glabrata Vajiniti: ---Flukonazol de dahil olmak üzere azoller ile yüksek başarısızlık oranı ---C. glabrata masum bir seyirci olmadığına,tedavi gerektiğiner emin olun. ---Borik asit vajinal kapsül 600 mg / gün (kür oranları deneme ~% 70) ---Semptomlar ve mantar devam ederse birleşik % 3 amfoterisin ve% 17 flusitozin krem ​​denemeye değer, 14 gün boyunca günde 5 gr. Kür oranları >% 90, ama pahalıdır.

Takip Gerek yok. HIV testi gerekli değildir.

Eş anlamlılar • Candida vajiniti • Mantar vajiniti • Monilial vulvovajinit • Vajinal kandidiyazis • Vulvovajinal Kandidoz • Maya vajinitİ • Maya vulvitİ

Kısaltmalar • HRT-Hormon replasman tedavisi • PCR Polimeraz zincir reaksiyonu • PMN Polimorfonükleer lökosit • VVC vulvovajinal kandidiazis










Turner Sendromu




-TS, boy kısalığı, gonadal yetmezlik ve infertilitesi olan fenotipik kadın demektir. -Nedeni X-kromozomunun tamamen veya kısmen kaybıdır. -TS, değişen derecelerde iskelet sistemi, kardiyovasküler, renal, endokrin, lenfatik, nörolojik anomalileri ile ilişkilidir. -Karyotip analizi, 1 cinsiyet kromozomunun kısmi veya tam yokluğu veya 2 veya daha fazla hücre dizisinde mozaisizm gösterir.

- İlk olarak 1938 yılında, Henry Turner tarafından, cinsel infantilism, cubitus valgus ve boyun konjenital webbing olarak tarif edilmiştir.

Yaşa Bağlı faktörler -Tanı sırasında yaş ortalaması 4.2 yaştır, ancak aralık prenatal yaşamla ila 16 yaş arasında değişir. -Farklı yaş grupları içerisinde, TS’nin tanı anahtarları farklıdır: ---Prenatal: amniyosentez veya koryon villus örneklemesi sonrası tanı ---Bebeklik: Lenfödem ve konjenital kalp hastalığı (aort koarktasyonu) ---Çocukluk Dönemi: Büyüme geriliği ---Ergenlik: Gecikmiş puberte, amenore ve büyüme geriliği -Nadiren, hastalarda bir infertilite değerlendirmesinin parçası olarak erişkinlik döneminde teşhis edilir.

Epidemioloji -Yaygınlığı: ~ 1 /1.900 dişi canlı doğumda (TS mosaicismin artan prenatal tanısı ile daha yüksek olabilir). -Gebe kalan tüm kadınların % 3’ünde TS mevcuttur, ancak yaklaşık % 99 TS  28. gebelik haftasında ötesinde hayatta kalamaz.

Risk Faktörleri -Hatalı (paternal mayoz sırasında hatalı nondisjunctiondan dolayı sıktır, ya da TS mozaisizme neden olan postfertilization sonrası mitotik hatadan) kromozoma bağlı nadir bir bulgudur. -Nadir ailesel TS’ler kalıtsal bir X-kromozom anomalisi ya da kalıtsal mozaisizm ile ilişkilidir.

Genetik -En sık genotipler 45, X,izokromozom X’li karyotipler, mozaik karyotip 45, X/46,XX ve Y kromozomunun tamamını veya bir kısmını içerenlerdir. -Halka kromozom X ve X kromozomu delesyonları da dahil olmak üzere mosaicismin birçok başka tipi tarif edilmiştir.

Patofizyoloji TS fenotipik özellikleri şunlarla ilgilidir: -Shox gen (kısa boya neden olur), pseudootozomal genlerin yarım yetmezliğindendir. -Kromozom dengesizliğinin kapsamı -Anöploidi -Imprinting ve X-inaktivasyonu anormallikleri gibi diğer mekanizmalar,

İlişkili Koşullar -Büyüme geriliği ve boy kısalığı -Gonadal disgenezi: Gecikmiş puberte ve infertilite (≥% 98) -Çizgi yumurtalıkların varlığına bağlı kronik östrojen eksikliği -Kardiyak anomaliler (% 40): Biküspit aort kapağı, aort koarktasyonu, ve diğer sol taraf defektleri -Böbrek anomalileri (% 25): Atnalı böbrek ve toplayıcı sistem duplikasyonu -Endokrin bozukluklar: Glikoz intoleransı, diyabet, ve otoimmün hipotiroidizm -İskelet anomalileri: Kısa boyun, skolyoz, cubitus valgus ve Madelung deformitesi -Psikososyal sorunlar, özel öğrenme bozuklukları ve ADD. -Diğer: ---İşitme ve görme sorunları ---Hipertansiyon (TS yetişkinlerin % 40'a varan oranda) ---Osteopeni ve osteoporoz ---GI sorunları ---Ortodontik sorunlar



Tanı Belirti ve Semptomlar Fizik Muayene -Kısa boy: Boy <5. persantil (% 95-100) -Gecikmiş puberte (≥% 85) -Lenfödem doğumda (veya daha sonra) (% 25-50) -Düşük kulaklar (>% 60) -Yüksek kemerli damak (>% 70) -Mikrognati (>% 60) -Kısa boyun (% 40) -Düşük saç çizgisi (% 40-60) -Boyun webi (25-44%) -Geniş gögüs ve geniş aralıklı meme uçları -Cubitus valgus (% 50) -Kısa 4. metakarpal (% 35) -Tırnak hipoplazisi (sık/değişken) -Birçok pigmente nevüs (% 25-44) -Bebeklik döneminde beslenme güçlükleri -Kalp üfürümü -Tekrarlayan otitis media (% 60) -Nörogelişimsel ve psikososyal fonksiyon bozuklukları

Testler TS teşhis edilmişse: -Antropometrik ölçümler; dikkatli bir şekilde büyümeyi izlemek, kilo almayı izlemek gibi. -BP ve periferik nabızlar, kol ve bacak sistolik basınçlarını karşılaştırmak -Yıllık işitme testi -Çocukluk çağında Ortodontik / Diş değerlendirmesi -Algılanan skolastik sorunları için Psiko-eğitsel değerlendirme

Laboratuvar -Sitogenetik kromozom analizi ile karyotip tayini TS tanısı için anahtardır: ---Metafazdaki en az 25 hücre (düşük seviyeli mosaicism şüphesi varsa daha fazla) değerlendirilmelidir. ---Y materyal varlığı (FISH probları kullanarak) için işaretli kromozomları değerlendirin. ---Gonad yetmezliğinin göstergesi yüksek FSH ve LH’nın gösterilmesi için adolesans yıllarında gonadotropinler ölçülmelidir.

---TS teşhisinden sonra otoimmün hipotroidizmi izlemek için  yıllık (ya da iki yılda bir) tiroid fonksiyon testleri (TSH, T4) yapılmalıdır. ---Tip 2 diabetes mellitus riski artan bu hastalarda açlık glukozu ve / veya OGTT yapılmalıdır.

Görüntüleme TS teşhis edilmişse: -Ekokardiyografi (ve / veya kardiyak MR) -Böbrek USG -Skolyoz / kifoz için röntgen filmleri -İskelet yaş tayini -Pelvik USG; gonadal anatomisi ile ilgili belirsizlikler varsa düşünülmelidir.

Ayırıcı Tanı -Noonan sendromu: ---Genellikle sporadik olarak, zaman zaman otozomal dominant oluşur; sağ taraflı konjenital kalp hastalığı ile ilişkilidir.

-Kadınlarda herhangi bir büyüme geriliği /  boy kısalığı: ---Normal boy kısalığı varyasyonları, hipotiroidizm, GH eksikliği, iskelet displazileri ve kronik hastalık nedeniyle boy kısalığı, genellikle klinik olarak TS’den ayırt edilebilir.

-Kızlarda gecikmiş puberte ve amenore : ---Kısa boy varsa öncelikle TS’yi ekarte edin. POF (örneğin, otoimmün ooforit), ergenlik döneminde nadirdir. ---Çocukluk neoplazisinin uzun süre hayatta kalan bireyleri  arasında yumurtalıklarına radyasyon veya kemoterapinin zararına bağlı POF gittikçe daha sık görülmektedir.

 Tümör / Malignite -TS hastalarının  ~% 5-12’inde  Y kromozomu matryali bulundu. En sık karyotip mozaik 45,X /46, XY’dir. -TS’lu Y materyalli hastaların yaklaşık % 15-25’inde gonadoblastom gelişebilir.Yeni nüfus çalışmalar daha düşük bir risk göstermektedir. -Gonadoblastomas metastaz yapmaz, ama yerel over stroma invazyonu ile germinomaların ortaya çıkmasına neden olabilir. -Gonadoblastomalar çoğu zaman mikroskobiktir. -Bazı gonadoblastomas erken çocuklukta bildirilmiştir. -> 10 yıl önce yapılan karyotiplemeler günümüz standartları ile tekrar edilmelidir. -Profilaktik gonadektomi karyotip veya FISH (PCR) ile  Y materyali  tespit edilen TS hastalar için tavsiye edilir.

Tedavi Özel Terapi -Boy kısalığı tedavisi: ---TS-spesifik büyüme çizelgesi kullanmak doğrusal büyümeyi izlemek için tavsiye edilir. ---TS hastalarına normalden düşük yetişkin büyümesi (<5. persentil) olduğu tahmin edildiğinde GH tedavisi önerilmelidir. ---GH salgı durumunun rutin testi tedavi için gerekli değildir. ---Büyüme geriliği belgelendiğinde GH tedavisi başlanmalıdır. -ABD’de TS hastalarında standart GH tedavisi 7 günlük SC enjeksiyonları ayrılır(0,375 mg /kg/hafta dozunda)kullanır. Bireysel dozaj hastanın yanıtına göre düşünülmelidir; yüksek dozlar düzelmiş büyüme cevabına neden olabilir. -GH tedavisi erken yaşta başladığında yetişkin boyunda daha büyük gelişmelere yol açar. -Östrojen tedavisine başlangıcında yaşı da genel büyümede GH tedavisine yanıtta önemli bir belirleyicidir. -TS’si özellikle geç tanı alan kızlar için, ~ 11 yaşında anabolik steroid oxandrolone ile yardımcı tedavi (0,5 mg / kg / gün) sunulabilir. -TS büyüme çizelgeleri kullanarak GH yanıt izleyin. -Terapi tatmin edici bir boy elde edilinceye kadar ya da kemik yaşı> 14 yaş olana kadar devam edilmelidir.

-Gonadal yetmezliği Yönetimi: ---Olasılığı, gecikmiş spontan ergenliği (ölçüm FSH, LH) ekarte edin. ---Seks steroidleri,o andaki büyüme ve gelecekteki büyüme potansiyeli temel alınarak  12 ve 15 yaşları arasında başlatılır. ---12-18 ay düşük doz karşılanmayan östrojen ile başlayın, giderek dozu arttırın. ---İlk östrojen takviyesinde konjuge östrojenler, oral EE, veya östrojen yamalarından birini kullanabilirsiniz. ---Bunu yüksek doz östrojenler, progesteron ile siklik kullanılarak takip etmelidir.(örneğin, 5-10 mg medroksiprogesteron asetat) Progestinler sadece 17-26.günlerde  verilirken, östrojenler 1-26 günlerde alınmalıdır. ---Regl başladıktan ve ikincil cinsel özellikleri tamamen oluştuktan sonra sonra transdermal östrojen artı mikronize progesteron veya oral kontraseptif  ile idame tedavisine geçin. ---Hastanın 5. on yılına kadar (50 yaş) devam edin. ---Rutin jinekolojik değerlendirme, diğer tüm ergenlerde olduğu gibidir,STD önleme danışmanlığı verilmelidir.

Tamamlayıcı ve Alternatif Tedaviler -Kalp ve Damar anormallikleri: ---Yapısal kardiyak anomali tespit edilirse, bir kardiyologa, ek bakıma yönlendirecektir. ---EKG (ve / veya kardiyak MR), aort kökünde dilatasyon ve aort diseksiyonu / rüptürü riski nedeniyle, ergenlik döneminde tekrarlanır ve daha sonra her 3-5 yılda bir yapılmalıdır. ---Hipertansiyon için yakından izlenmelidir. ---Dislipidemi için izlenmelidir.

-Tiroid hastalığı: ---Ergenlik döneminden sonra, her 3-5 yılda bir tiroid anti-antikor izlenmelidir. ---Pozitif bulunduğunda , TSH ve tiroksin için yıllık tarama yapın.

-İşitme: ---Sensorinöral işitme kaybı riski nedeniyle yıllık odyoloji testi yapın.

-Diğer konular: ---Osteoporoz ve optimize fiziksel aktivite için izleyin, kalsiyum ve D vitamini verin. ---Bilinen böbrek toplayıcı sistem anomalisi varsa İYE için izleyin. ---Obezite ve diyabet için izleyin. ---Gelişimsel zorluklar ve öğrenme bozukluklarını değerlendirin  ve tedavi edin. ---Klinik psikologlar ile işbirliği içinde psikoseksüel gelişim ve sosyal uyum ile ilgili sorunlarını takip edin. ---Kariyer ve mesleki planlamasına yardımcı olun..

Cerrahi -Profilaktik gonadectomy karyotip veya FISH (PCR) ile teşhiste Y materyalli TS hastalar için tavsiye edilir. -Estetik plastik cerrahi boyun webinin düzeltilmesi için yardımcı olabilir. ---Cerrahi işlemlerde keloid skar oluşumu için risk artışı hakkında bilgilendirin. ---Çocukluk çağında tekrarlayan otitis mediası olan hastalar için profilaktik timpanostomi.

Sevk için Sorunlar -Optimal TS bakımı için pediatrik endokrinologa, tercihen multidisipliner bir ekip yaklaşımı olan bir merkeze sevki şarttır. -Ek özel durumlarda genetik danışmanlık ve pediatrik endokrinoloji  içeren prenatal tanı  gerekli olabilir.

Gebelik Hususlar -Üreme endokrinoloji sevk: ---Yumurtalık dokusu ve immatür oositlerin kriyoprezervasyonu şu anda  yoğun araştırma kapsamındadır. ---TS kadın gebe kalmak isterse oosit veya embriyo bağışı kabul edilebilir. ---Embriyo transferi sonrası TS kadınlarda gebelik oranı POF’lı alıcıya benzer, fakat TS alıcılarda düşük oranı daha yüksektir. (% 40). ---TS kadın herhangi bir gebelikte aort diseksiyonu geliştirilmesi de dahil olmak üzere, yüksek riskli olarak kabul edilir. ---TS kadınların <% 1 yardımsız gebelik vardır. Onların çocukları kromozomal bozukluklar için çok yüksek risk taşırlar(≥% 20); bu nedenle, prenatal amniyosentez önerilir. Gebelik, spontan abortus için daha yüksek bir risk taşır.

Prognoz -Birçok TS hastalarda vücudun hemen hemen her sisteminin etkilenmiş olabileceği gerçeğine rağmen, göreceli olarak normal bir hayat sürmeleri beklenebilir. -Komorbidite hastalar arasında sıklıkla fenotip-genotip korelasyonu olmadan önemli ölçüde değişmektedir. -TS’a multisistem ve multidisipliner bir yaklaşımla bakım, yaşam kalitesini optimize etmek için vesile oluyor. Buna rağmen, bir bütün olarak TS’nin genel  nüfus için yaşam beklentisinde bir azalma mevcuttur, toplam mortalite artmıştır.

Eş anlamları • Gonadal disgenezi • Ullrich-Turner sendromu • Bonnevie-Ullrich sendromu • 45X karyotip • 45X sendromu • monozomi X • XO sendromu

Klinik İnciler • TS kızların ~ %50’sinde 45, X karyotip vardır. TS, 45, X/46 kız, XX karyotiplerde özellikle daha yüksek bir yüzde ile 46, XX hücre dizisi varsa, fenotipik özellikleri daha hafiftir. Onlarda sadece boy kısalığı olabilir. • 12 yaşında hiçbir meme gelişimi, 14 yaşında hiç regl olmamış kız çocuklarını gonadal disgenezi için değerlendirin. FSH/LH yüksek ise Karyotip değerlendirilmelidir. • Kısa boy, TS’de en sık görülen klinik özelliktir, genetik beklentisi önemli ölçüde altında büyüyen bir kızda TS düşünülmelidir. • Herhangi bir kısa kızda kromozom analizini düşünün. Kalkık boyun, periferik lenfödem, aort koarktasyonu ve kromozom analizi dikkatli klinisyene öncülük etmelidir. • Gonadal yetmezlik dysgenetic yumurtalıklarda oosit havuzunda hızlanmış bir azalma nedeniyle oluşur. • Kalp ve böbrek ile ilişkili yapısal anormallikler TS’de yaygındır. • Zeka nispeten normal, ancak sözel olmayan öğrenme bozukluğu sık görülür.

Kısaltmalar • ADD-Dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu • BP-Kan basıncı • EKG-Ekokardiyografi

• EE-Etinil Östradiol • BALIK-Floresan in situ hibridizasyon • FSH Folikül stimüle edici hormon • GH-Büyüme hormonu • LH-Luteinizan hormon • OGTT-Oral glukoz tolerans testi • OCP-Oral kontraseptif hap • POF Primer over yetmezliği • PCR Polimeraz zincir reaksiyonu • STD-Cinsel yolla bulaşan bir hastalık • T4-tiroksin • TS-Turner sendromu • TSH-Tiroid stimüle edici hormon • İYE-İdrar yolu enfeksiyonu

1 görüntüleme

© 2023 by Massage Therapy. Proudly created with Wix.com

  • w-facebook
  • Twitter Clean